Деменция при болезни Пика: случай, подробно описывающий диагностический поиск

В Областную психиатрическую больницу в отделение неврозов поступила женщина 55 лет в сопровождении мужа.

Пациентка жаловалась на забывчивость. Была плаксива, говорила о страхе за сына.

В связи с возникшими симптомами какое-то время принимала ноотропы по назначению невролога, но они не помогали

По словам мужа, женщина всегда была жизнерадостной и активной, но после перенесённой в ноябре 2020 года коронавирусной инфекции стала жаловаться мужу на панические атаки. Состояние улучшилось после поездки на море в августе 2021 (спустя 9 месяцев после болезни).

В августе 2022 сын указал на то, что мать забывается, после этого муж стал замечать, что она повторяет одну информацию через короткие промежутки времени, рассказывает одно и то же, рассеянна, забывает названия предметов, подолгу подбирает нужное слово, периодически становится отрешённой, «смотрит как-то в никуда».

С ноября 2022 года изменения стали более выраженными. Могла за одну прогулку 5 раз задать один и тот же вопрос, например: «Тебе не холодно?» На работе появились трудности со счётом, были ошибки на кассе, дома могла неопрятно есть, пачкала всё вокруг рта, роняла еду. У неё повысился аппетит: стала есть такие же порции, как и муж, хотя раньше ела меньше (1/3 от его обычной порции); менее чем через полчаса после еды говорила, что проголодалась.

Примерно с января 2023 муж заметил повышение сексуальной активности у жены: она стала проявлять инициативу, не находила отговорок, как было ранее, интимная близость стала по 7 раз в неделю. На улицу выходила самостоятельно, добиралась до дневного стационара через дворы, не путалась (примерно 20 минут ходьбы). Дома одевалась самостоятельно, готовила и убиралась. Ночью спала нормально, иногда была сонлива днём.

По словам самой пациентки, впервые состояние ухудшилось после коронавирусной инфекции в ноябре 2020: она стала забывчивой, терялась, беспокоила тревога. Считает, что коронавирусную инфекцию перенесла тяжело, так как лечилась дома и не попала к врачу.

Нынешнее ухудшение, со слов женщины, началось за два месяца до поступления в больницу. С того момента стала забывчивой, рассеянной, пассивной, отмечает сниженный фон настроения.

С этим состоянием лечилась в дневном стационаре у невролога, получала ноотропы, но видимого эффекта не было. По рекомендации невролога обратились в приёмный покой ГБУЗ «ОПБ № 3», где ей рекомендовали госпитализацию в отделение неврозов.

Наследственность не отягощена: среди близких родственников никто не страдал от психических заболеваний. Родилась в полной семье, была единственным ребёнком. Мать умерла в 66 лет от рака, отец — в 69 лет из-за сердечной патологии. Особенностей в воспитании не было.

Развивалась своевременно. В школу пошла в 7 лет, окончила 8 классов, затем техникум по специальности «Кондитер» и «Техник-технолог». По специальности никогда не работала. Около 6 лет была официанткой в кафе, в течение 15 лет работала в их с мужем магазине спортивной одежды «Чемпион». Проводила там 4–5 дней в неделю, магазин небольшой, проходимость по 5–7 человек в день, в основном работала за кассой, помогала покупателям выбирать товары, мыла полы, документацией и закупками занимался муж. 2 раза в неделю подрабатывала в магазине нижнего белья у подруги, помогала на кассе. С декабря 2022 года не работает.

По характеру общительная, жизнерадостная, активная. Замужем с 24 лет, от брака два сына — 31 и 24 года. Отношения с мужем благополучные. Сыновья живут отдельно, и женщина тяжело переносит разлуку с ними, старший сын живёт в Санкт-Петербурге с женой, младший — в Екатеринбурге, получил образование программиста, сейчас работает. С сыновьями общается по телефону, созванивается по несколько раз в день. Младший сын приезжает раз в год, старший не навещал три года, однажды сама ездила к нему в гости. По настоянию отца оба сына приехали на юбилей пациентки 25 января 2023 года. Женщина готовилась к их приезду.

Со слов пациентки и её мужа, черепно-мозговых травм (ЧМТ) она не получала, один раз перенесла кесарево сечение. Лекарственной непереносимости нет. Менструации регулярные. В ноябре 2020 перенесла коронавирусную инфекцию, в течение 5 дней отмечалась фебрильная температура (38–39 °С), лечилась амбулаторно.

С января 2023 года женщине диагностировали аутоиммунный тиреоидит, манифестный (явный) гипотиреоз и узловой зоб. Принимает Эутирокс 88 мг утром, повторный приём у эндокринолога назначен на март 2023 года.

Соматически. Состояние при осмотре удовлетворительное. Кожа чистая. В лёгких дыхание везикулярное (норма), хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные. Артериальное давление (АД) — 100/80 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 78 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон (при поколачивании в поясничной области боли не возникает), отёков нет. Мочеиспускание и дефекация в норме.

Неврологически. Лицо симметричное, язык по средней линии. Зрачки одинаковые, фотореакция сохранена. В позе Ромберга устойчива (стоя со сдвинутыми вместе стопами, с закрытыми глазами и вытянутыми прямо перед собой руками), пальценосовую пробу выполняет. Рефлексы одинаковые с обеих сторон, живые. Менингеальных знаков нет (скованности мышц затылка, головной боли, светобоязни и др.).

Экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ) от 7, 9, 10 и 13 февраля 2023 года. На первый план выступает аспонтанность (бездействие, пассивность), инактивность (недостаточная мотивация к организации и выполнению чего-либо), снижение способностей самостоятельно организовать свою продуктивную деятельность, выраженное замедление, инертность психических процессов, их повышенная утомляемость и истощаемость, ослабление концентрации и переключения внимания, выраженное снижение уровня абстрагирования (обобщения и отвлечения), конкретность, инертность мышления. Долговременная память ослаблена, как механическая (в результате заучивания), так и смысловая (в результате понимания связей). Снижен зрительно-пространственный гнозис (способность узнавать предметы и ориентироваться в пространстве) и конструктивный праксис (создание нового объекта из окружающих предметов).

Выраженных речевых нарушений нет, ассоциативная память не снижена. Коэффициент интеллекта (IQ) соответствует лёгкому умственному дефекту: вербальная оценка — 64, невербальная оценка — 76, полная оценка — 67.

При МРТ головного мозга от 8 февраля 2023 года признаков, указывающих на опухоли, не выявлено. Однако обнаружены изменения, характерные для хронической недостаточности мозгового кровообращения (дисциркуляторной энцефалопатии) 2–3 степени:

Диагноз при поступлении: депрессивный эпизод средней степени тяжести с соматическими симптомами в рамках рекуррентного депрессивного расстройства, для которого характерны повторяющиеся эпизоды депрессий.

Подозрение на инициальный (начальный) период дегенеративного заболевания.

Пациентке назначили:

В отделении в первый день после поступления женщина выглядела рассеянной, жалоб не предъявляла, переживала из-за разлуки с сыновьями, но потом слова о разлуке повторяла скорее стереотипно, без эмоциональной окрашенности (по типу персевераций), при этом путалась в данных: то отвечала, что видела сына 3 года назад, то говорила, что виделись на дне рождения 25 января.

В отделении по несколько раз выкладывала и снова складывала вещи в тумбочку, неоднократно ходила к холодильнику, брала часть продуктов, возвращала их обратно и снова брала. Не запомнила инструкцию медсестры, куда нужно ставить анализы, хотя запомнила сам факт, что нужно сдать анализ мочи, в итоге принесла контейнер в 3 часа ночи медсестре на пост. Почти ни с кем не общалась, выглядела отрешённой, не реагировала, когда к ней обращались другие пациенты, продолжая сидеть на постели.

На следующий день в беседе была напряжена, смотрела прямо на собеседника, движения были угловатые, непластичные, мимика бедна, эмоционально маловыразительна, отвечала кратко. Узнала главного врача, вспомнила, что виделись в кабинете, но имя не запомнила, не могла сказать, чувствует себя лучше или хуже, говорила нелогично. Лечащего врача помнила только по имени, но в обед этого же дня бодрее подошла к врачу в холле и с лёгкой улыбкой сказала: «Я просто растерялась, я помню как зовут — Ольга Александровна».

Повторяла по типу эхолалии некоторые слова за врачом, например на вопрос: «Муж звонит Вам?», - повторяет: «Звонит Вам». Тоску, тревогу, тяжесть на душе не испытывала. Ранее говорила, что читает Анну Каренину, но после сказала, что две недели не читает, так как расплывается зрение.

Проводился тест с Диазепамом 20 мг и кофеином, чтобы выявить психопродукцию (бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, тревогу и т. д.): пациентка уснула, возбуждения не отмечалось, проснулась через час.

Женщина помнила текущую дату, но год называла с ошибками: то «двадцать двадцать третий», то «тысяча двадцать третий». Считала, что в больнице находится 2 месяца. Не интересовалась сроками лечения, не записывалась на беседу к врачу, на приёме говорила, что чувствует себя нормально, хорошо, ответы были краткие с эхолалией, на фоне лечения сохранялась эмоциональная и мимическая маловыразительность, бедность речи и молчаливость. Другим пациентам отвечала кратко, полноценно в диалог не вступала. Ориентировалась нормально, находила палату, кровать, туалет, столовую, нашла кабинет психолога, за гигиеной следила, накручивала вечером себе бигуди, каждое утро красилась перед зеркалом.

На просьбу обрабатывать руки антисептиком смачивала им маску для лица, однажды смочила маску раствором для уборки, которое оставила уборщица. В один из дней не могла объяснить, зачем ей нужна маска: показывала жестами, что маска нужна, чтобы выйти к мужу.

Когда пришла родственница, чтобы забрать вещи и полотенца, подолгу искала в холодильнике, не могла понять, что нужно делать, отдала ей чужой пакет с пакетами, в беседе сказала: «Полотенчики не нашла».

По словам мужа, в последние дни на фоне лечения женщина стала бодрее, звонила сама, спрашивала, как дела, и перечисляла, что нужно принести. В отделении утром до обеда пассивно лежала в постели, после обеда, когда другие пациенты приглашали её на чай, шла от палаты к холодильнику, брала продукты, шла в палату, потом снова к холодильнику и обратно, и так несколько раз. Становилась бесцельно суетливой, перебирала салфетки, полотенца, перебирала вещи, ходила то к холодильнику, то к зеркалу и раковине, мыла руки. Аппетит был повышен, особенно в первые дни — постоянно что-то ела, 17 февраля муж принёс пельмени, с жадностью ела их на лавочке, не занося в отделение.

К новости о лечебном отпуске отнеслась малоэмоционально, спросила, во сколько обратно. С 18 по 20 февраля пациентка провела дома. По словам мужа, сама пропылесосила, полила цветы, аппетит был нормальный, с супругом говорила кратко, муж отметил, что на вопросы повторяет его слова, ночью спала нормально, не плакала, возвращению в больницу не противилась.

В целом благодаря лечению у пациентки улучшился фон настроения и ночной сон, хотя в отделении оставалась порой бесцельно суетливой. Её выписали в сопровождении мужа.

У активной, жизнерадостной, общительной 55-летней женщины со средним уровнем образования, семьёй и работой после перенесённой коронавирусной инфекции изменилось поведение и психическое состояние, возник тревожно-фобический синдром. Затем состояние стабилизировалось без лечения, но потом снова ухудшилось.

У пациентки последовательно сменилось несколько синдромов (это так называемая «цепная реакция», характерная для каждой болезни):

В итоге сформировался синдром деменции, т. е. в целом снизился уровень личности и возникло стойкое, малообратимое обеднение, упрощение и упадок психической деятельности, а также нарушение эмоциональной сферы в виде апатии и безразличия.

Диагноз «депрессивный синдром» в ходе динамического наблюдения опровергли, так как у женщины не было типичной депрессивной триады: сниженного настроения, заторможенности идеаторной (снижения внимания, способности к осмыслению происходящего) и двигательной (скованности, вплоть до ступора). По данным МРТ исключили опухоли, по результатам анализов крови — ВИЧ-ассоциированную энцефалопатию (поражение головного мозга из-за ВИЧ-инфекции) и нейросифилис, по данным анамнеза — ЧМТ. С учётом предстарческого возраста можно предположить, что у пациентки развилось одно из нейродегенеративных заболеваний: болезнь Альцгеймера (БА), деменция с тельцами Леви, сосудистая деменция, ассоциированная с гипотиреозом или лобно-височная деменция (болезнь Пика)

Рассмотрим подробнее все диагностические версии, начиная с болезни Альцгеймера, так как этот вид деменции в этом возрасте встречается чаще всего.

На БА может указывать то, что у нашей пациентки были прообразы корковых нарушений в виде дискалькулии (трудностей со счётом), дислексии (проблем с чтением), дисграфии (нарушений письма), конструктивной диспраксии (пространственно-зрительных нарушений), а затем стала ухудшаться память. Такое течение возможно при раннем начале болезни Альцгеймера.

Выраженность нарушений высших корковых функций на начальном этапе БА может быть различной — от незначительных изменений до отчётливых, но чаще они не сильно выражены, поэтому на данном этапе сложно с точностью подтвердить или опровергнуть эту диагностическую версию. Однако некоторые признаки не соответствуют болезни Альцгеймера: наша пациентка нормально ориентируется в новой обстановке, не испытывает недоумения, растерянности и не осознаёт болезнь, у неё нет логореи (многословия и быстрого темпа речи), хотя бывают случаи БА, которые на ранних этапах протекают с выраженной аспонтанностью (пассивностью).

Против этого диагноза также могло бы говорить отсутствие атрофии в головном мозге, по данным МРТ, но в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) наличие атрофии не является обязательным критерием постановки этого диагноза.

В пользу деменции с тельцами Леви говорит то, что у пациентки снижена активность психической деятельности, ей сложно концентрировать внимание, она бесцельно повторяет одни и те же действия, бывают кратковременные периоды бездеятельности с «пустым» или «отсутствующим взглядом». Но в то же время у пациентки нет некоторых важных критериев, чтобы поставить этот диагноз, например повторяющихся зрительных галлюцинаций, симптомов паркинсонизма (замедленности всех движений, скованности мышц, неустойчивости при ходьбе и др.) и расстройств поведения в фазе сна, что делает этот диагноз маловероятным.

Ещё одна диагностическая версия — это сосудистые когнитивные расстройства в сочетании с гипотиреозом. У пациентки, по данным МРТ, есть характерные для сосудистого когнитивного расстройства лейкоареоз, демиелинизация и др. Кроме того, у пациентки есть гипотиреоз, а он, как правило, усугубляет тяжесть когнитивных нарушений при сосудистых изменениях, так как мозг повреждается не только из-за проблем с кровоснабжением, но также из-за метаболических нарушений. Но всё же этот диагноз маловероятен, так как для сосудистой деменции свойственно эмоциональное недержание, слезливость, беспомощность, мерцание симптоматики, что не наблюдается у нашей пациентки.

Зато у женщины отмечаются нарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере, которые проявляются безразличием к окружающим и одновременным снижением критики, что окружающими воспринимается как рассеянность и забывчивость. Эти проявления характерны для начала болезни Пика, которая является разновидностью лобно-височной деменции (ЛДВ).

ЛВД находится на 2-м месте после болезни Альцгеймера в списке причин деменций в предстарческом возрасте. Средний возраст начала заболевания равен примерно 55 годам.

Пациентка не предъявляет каких-либо жалоб, почти не проявляет эмоций, ведёт себя пассивно, меньше говорит и двигается, у неё снижена мотивация и инициативность, наблюдается апатия, эмоциональное притупление, безразличие. У женщины стали возникать эпизоды переедания, пропало чувство насыщения — всё это также характерно для болезни Пика.

Для начального этапа развития этого заболевания типично изменение личности в целом. Память на этом этапе не сильно страдает, а кажущиеся нарушения памяти обычно вызваны безучастием и аспонтанностью пациента. С самого начала страдает сам интеллект, наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие и интегрирующие процессы, продуктивность и подвижность мышления, неуклонно снижается критика и уровень суждений, что подтверждают ЭПИ пациентки. Такие симптомы, как аграфия (невозможность писать), апраксия (бездействие) и оптическая агнозия (нарушение зрительного восприятия) в течение длительного времени могут быть менее очерченными, чем при болезни Альцгеймера. В особенности клиники заболевания преобладает своеобразная речевая пассивность, нарастающее оскудение речи, значительное место занимает эхолалия.

Принимая всё это во внимание, можно говорить об этом диагнозе, сомнения может вызвать лишь отсутствие данных об атрофии головного мозга. Однако, по мнению некоторых специалистов, этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным, т. е. атрофии может и не быть при ЛВД. Таким образом, по моему мнению, у пациентки наиболее вероятен диагноз «болезнь Пика».