Авторы
Функциональный диагностстаж 23 годакандидат наук
Литературный редактор:
Юлия Липовская
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
В медицинскую клинику Московской области на приём к педиатру пришла девочка 9 лет в сопровождении мамы.
Жалобы
У ребёнка в течение 3 дней была повышенная температура.
Также беспокоила постоянная слабость.
Анамнез
Девочке сделали общий и биохимический анализы крови и общий анализ мочи. Были обнаружены изменения:
- высокий уровень АЛТ — 195 Ед/л и АСТ — 155 Ед/л, такие показатели указывают на проблемы с печенью;
- повышенный уровень глюкозы — 7,1 ммоль/л;
- повышенный уровень общего IgE — 1586 МЕ/мл;
- эозинофилия (повышение уровня эозинофилов в крови) — 8 %.
По результатам УЗИ органов брюшной полости выявилось:
- увеличение хвостатой доли печени 44,5 мм;
- в режиме цветового доплеровского картирования сосудов печени — ослабление сосудистого рисунка;
- небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости;
- перегиб желчного пузыря.
На основании результатов, педиатр направил ребёнка в стационар, но в приёмном отделении детской городской больницы ей отказали в госпитализации.
Через 7 дней в медицинской клинике при УЗИ обнаружился:
- асцит — увеличение количества свободной жидкости в брюшной полости;
- умеренное количество жидкости в обоих плевральных синусах (углублениях между соседними участками пристеночной плевры, которая окружает лёгкие), больше справа.
Пациентку повторно направили в стационар.
Девочка родилась от первой беременности и срочных родов на 40-й неделе с оценкой по шкале Апгар 9 баллов. Рост при рождении — 53 см, вес — 3500 г. Хронических болезней нет. Из перенесённых заболеваний — только ОРВИ. Операций не было.
Обследование
Рост у ребёнка — 130 см, вес — 23 кг. При осмотре кожа обычной окраски. Температура — 37,3 ℃. Пульс — 70 ударов в минуту. Частота дыхания — 18 в минуту. Лимфатические узлы пальпаторно (при прощупывании) не увеличены. Дыхание везикулярное (нормальное), ослаблено в нижних отделах. Живот мягкий, безболезненный.
Тоны сердца ритмичные. Конъюнктивы розовые, чистые. Костно-мышечная система без патологии и деформации. Телосложение правильное. Мочеиспускание в норме. Стул один раз в день, без особенностей. Зев розовый. Миндалины не увеличены.
В больнице девочке провели многочисленные исследования, включая КТ органов грудной клетки и брюшной полости, диагностическую лапароскопию, биопсию печени, эзофагогастродуоденоскопию и колоноскопию. В ходе обследования была выявлена глистная инвазия и хронический гастрит.
Девочке проводилось лечение, но даже на фоне терапии длительно сохранялась слабость. В правом плевральном синусе постоянно накапливалась жидкость, поэтому выполнялось дренирование.
При дополнительном обследовании была выявлена наследственная тромбофилия (гетерозиготная мутация Лейдена). Пациентку перевели в другую больницу.
Диагноз
Синдром Бадда — Киари (тромбоз печёночных вен), вызванный мутацией Лейдена. Это редкое заболевание, при котором закупориваются печёночные вены и возникает застой крови в печени, что проявляется увеличением печени (в этом случае её хвостатой доли), асцитом и болями в животе. При длительном течении болезнь приводит к развитию цирроза печени и печёночной недостаточности.
Лечение
Девочке провели каваграфию — рентгеноконтрастное исследование нижней половой вены и её ветвей. Был выявлен стеноз (сужение) нижней полой вены и атрезия (заращение) печёночных вен. По результатам каваграфии, противопоказаний к операции не было.
Пациентке успешно провели сосудистое шунтирование: ей установили мезокавальный Н-шунт (соустье между нижней полой веной и верхней брыжеечной веной).
После операции девочке провели УЗИ в динамике. По его результатам:
- средняя печёночная вена в режиме цветового доплеровского картирования прокрашивается полностью, левая и правая ветви — фрагментарно;
- мезокавальный Н-шунт в порядке;
- направление кровотока правильное, его скорость — до 35 см/с;
- нижняя полая вена в подпечёночном сегменте — 11 мм (меньше нормы), кровоток монофазный (в одном направлении);
- хвостатая доля печени увеличена;
- есть изменения по всей ткани печени;
- свободная жидкость в брюшной полости не определяется;
- в плевральной полости справа — до 30 мл жидкости.
Ребёнка выписали домой в удовлетворительном состоянии. При выписке АЛТ и АСТ были в норме — 18 Ед/л и 20 Ед/л, что указывает на нормальную работу печени.
Заключение
Этот клинический случай подтверждает трудности диагностики тромбоза печёночных вен. Сначала увеличение хвостатой доли печени на фоне нарушения проходимости по нижней полой вене было расценено как вторичное. Но потом выяснилось, что произошло обратное — увеличенная хвостатая доля печени сдавила нижнюю полую вену. В итоге, учитывая особенности контрастирования печени по КТ, наличие гидроторакса (скопление жидкости в плевральной полости), асцита и наследственной тромбофилии, был выставлен диагноз «синдром Бадда — Киари».
