Синдром щелкунчика (аорто-мезентериальный пинцет) - симптомы и лечение

Синдром щелкунчика (Nutcracker syndrome) — это состояние, при котором верхняя брыжеечная артерия сдавливает левую почечную вену, что приводит к нарушению оттока крови от левой почки. В результате повышается давление в почечных и тазовых венах, появляется боль в левом боку, развивается варикоцеле, гематурия и протеинурия (возникновение крови и белка в моче) ^[1].

Синдром щелкунчика

Название «Синдром щелкунчика» возникло из-за сходства механизма сдавления с принципом работы обычного щелкунчика для орехов. При этом в литературе также могут встречаться другие синонимы: аорто-мезентериальный пинцет и синдром сдавления левой почечной вены.

Распространённость синдрома щелкунчика

Это редкое заболевание. Чаще всего оно встречается у женщин, хотя точная распространённость неизвестна. Это связано с тем, что у болезни нет чётких общепринятых критериев диагностики, поэтому синдром часто ставят методом исключения ^[2].

Нередко сдавление левой почечной вены обнаруживают случайно при рентгенологических исследованиях, и если у человека нет никаких жалоб, это состояние называют не синдромом, а феноменом щелкунчика ^[3].

Заболевание чаще всего выявляют у высоких молодых людей в возрасте 20–30 лет со сниженным весом. Хотя синдром может возникнуть и у людей с нормальным или даже повышенным индексом массы тела (ИМТ), это происходит значительно реже.

ИМТ

Причины возникновения синдрома щелкунчика

Такое состояние появляется из-за особенностей строения сосудов и окружающих тканей:

• высокого впадения левой почечной вены в нижнюю полую вену;
• высокого расположения левой почки;
• низкого отхождения верхней брыжеечной артерии;
• маленького объёма забрюшинного жира, который в норме «поддерживает» правильное положение сосудов;
• острого угла отхождения верхней брыжеечной артерии от аорты.

Маленький объём забрюшинного жира

Риск возникновения синдрома повышается, если у человека наблюдаются состояния, которые могут дополнительно сужать пространство между аортой и верхней брыжеечной артерией и усиливать сдавление левой почечной вены. К ним относятся:

• аневризма брюшной аорты;
• опухоли;
• беременность;
• лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов);
• выраженный лордоз (сильный прогиб поясничного отдела позвоночника).

Лордоз

Клиническая картина синдрома довольно неспецифична: симптомы могут напоминать многие другие заболевания, поэтому поставить правильный диагноз бывает непросто.

Самые частые проявления:

• Боль — обычно она ощущается слева (в пояснице или боку), и зачастую её сложно отличить от болевых ощущений при невралгии или проблемах с почками. При синдроме щелкунчика болевой синдром, как правило, усиливается в вертикальном положении, при физической нагрузке и во время менструации у женщин. В положении лёжа (особенно на спине или на левом боку) боль обычно заметно ослабевает или полностью проходит. Т. е. в этом случае прослеживается чёткая связь с положением тела, что не характерно для колик при камнях в почках.
• Гематурия — появление эритроцитов в моче. Гематурия подразделяется на 2 вида: макрогематурию и микрогематурию. В первом случае изменения видны невооружённым глазом: моча становится тёмной, розовой или красной. При микрогематурии цвет мочи не меняется, а повышенное количество эритроцитов можно обнаружить только с помощью лабораторного анализа.

Гематурия

• Ортостатическая протеинурия — появление белка в моче, когда пациент находится в вертикальном положении (стоит или сидит). Для подтверждения такого типа протеинурии используют раздельный сбор мочи: утренняя порция (сразу после сна) белка не содержит, а дневная порция (после нескольких часов в вертикальном положении) показывает его наличие. Это связано с тем, что в положении стоя сдавление левой почечной вены усиливается и почечные клубочки становятся более проницаемыми для белка ^[2].
• Венозный застой в малом тазу — может сопровождаться варикоцеле у мужчин, дисменореей и диспареунией у женщин ^[4][5][7].

В норме венозная кровь из левой почечной вены свободно оттекает в нижнюю полую вену, а оттуда направляется к сердцу. Однако при определённых анатомических особенностях ситуация меняется. Если верхняя брыжеечная артерия отходит от аорты под слишком острым углом (по разным данным, он должен составлять менее 35–40°), пространство между аортой и этой артерией сужается. В результате левая почечная вена попадает в «пинцет» и сдавливается. Чётких критериев, при каком именно угле обязательно развивается синдром, не существует: у кого-то симптомы появляются уже при 40°, у других — только при 35° ^[5].

Сдавление левой почечной вены

Из-за сдавления возникает почечная венозная гипертензия — повышение давления и застой крови в левой почечной вене выше места сдавления. Организм пытается компенсировать это нарушение, направляя кровь по коллатералям (обходным путям): по левой гонадной и поясничным венам.

Если эти коллатерали развиты хорошо, кровь успешно возвращается по ним, и симптомы заболевания могут полностью отсутствовать. Но при длительном и сильном застое клапаны в гонадной вене со временем перестают справляться с повышенной нагрузкой. Это приводит к обратному току крови и варикозному расширению вен малого таза. В результате у женщин появляются варикозно расширенные вены в области промежности, а у мужчин — варикоцеле ^[5][6].

Варикозное расширение вен малого таза у женщины

Заболевание делится на 2 формы:

• переднюю — наиболее распространённая форма, сдавление происходит между верхней брыжеечной артерией спереди и аортой сзади;
• заднюю — левая почечная вена располагается за аортой и сдавливается между ней и позвоночным столбом ^[1].

При длительном существовании синдрома и выраженном нарушении кровотока могут развиваться серьёзные осложнения:

• Тяжёлая анемия — возникает из-за длительной потери крови с мочой (хронической гематурии). Она сопровождается головокружениями, слабостью, быстрой утомляемостью и бледностью кожи.
• Тромбоз левой почечной вены — из-за длительного застоя крови и повышенного давления в вене может образоваться тромб. Это проявляется внезапной сильной болью в боку или пояснице, резким уменьшением количества мочи (олигоурией) и иногда приводит к острой почечной недостаточности ^[5]. В тяжёлых случаях оторвавшийся тромб может попасть в сердце и лёгочную артерию, вызвав тромбоэмболию лёгочной артерии (ТЭЛА).
• Вторичная артериальная гипертензия — в результате нарушения венозного оттока повышается давление в почечной ткани, из-за чего усиливается производство ренина (фермента, который участвует в регуляции давления). В результате сосуды сужаются, жидкость задерживается в организме и артериальное давление остаётся постоянно повышенным.
• Хроническая болезнь почек — серьёзное и часто необратимое осложнение. Длительное сдавление левой почечной вены вызывает хронический венозный застой и высокое давление внутри почечных клубочков. Со временем в почке запускается процесс замещения нормальной ткани рубцовой (т. е. развиваются интерстициальный фиброз и тубулярная атрофия). Это приводит к стойкому снижению скорости фильтрации и постепенному ухудшению работоспособности левой почки.
• Варикоз вен малого таза и промежности — проявляется расширением вен в малом тазу и в области промежности. У женщин это сопровождается болями и ощущением тяжести внизу живота.
• Бесплодие — повышенное давление в сдавленной левой почечной вене передаётся на вены малого таза и половых органов, что может приводить к бесплодию как у мужчин, так и у женщин ^[5]. У мужчин развивается варикоцеле, из-за чего в мошонке ухудшается кровообращение, повышается температура и повреждается ткань, которая вырабатывает сперматозоиды. У женщин венозный застой в малом тазу нарушает кровоснабжение слизистой оболочки матки, что мешает прикреплению эмбриона. Вероятность зачатия также снижается из-за гормонального дисбаланса и хронических болей.

Поскольку симптомы такого состояния неспецифичны и могут напоминать многие другие заболевания, синдром щелкунчика чаще всего становится диагнозом исключения. Это значит, что врачи сначала проверяют, нет ли у человека других, более распространённых болезней.

Большинство пациентов жалуются на боли в животе или пояснице, а также на необъяснимую гематурию, поэтому диагностический поиск обычно начинается у терапевта или уролога. В первую очередь врач исключает гломерулонефрит, мочекаменную болезнь, инфекции мочевыводящих путей, опухоли, идиопатическое варикоцеле и гематурию, вызванную лекарственными препаратами.

При сборе анамнеза (опросе пациента) особенно важным считается выявление рецидивирующего (повторно появляющегося) варикоцеле у высоких и худых молодых мужчин.

Если урологические причины исключены, дальнейшей диагностикой занимается сосудистый хирург или флеболог.

Инструментальная диагностика

Основные методы, с помощью которых можно подтвердить или исключить синдром щелкунчика:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — это наиболее доступный метод, который позволяет оценить угол отхождения верхней брыжеечной артерии от аорты, скорость кровотока и соотношение диаметров левой почечной вены в разных участках (у ворот почки и в месте сдавления). Хотя УЗИ не даёт достаточно информации для окончательного выбора метода лечения, из-за своей безопасности и доступности оно остаётся первым исследованием, которое проводят пациенту.
• Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография) или магнитно-резонансная томография (МРТ) — дают более детальную картину анатомии левой почечной вены и окружающих структур. МРТ часто выбирают при аллергии на контрастное вещество или когда нежелательно рентгеновское облучение (например, у детей). Оба метода позволяют достаточно точно поставить окончательный диагноз. ^[8]. Наиболее важные определяемые признаки сдавления левой почечной вены
• аорто-мезентериальный угол — менее 35–40°;
• угол Бека (угол между передней и задней стенками левой почечной вены в точке сдавления) — менее 32°;
• соотношение диаметра левой почечной вены в месте сдавления к диаметру вены у ворот почки — более 4,9 ^[1][5].
• Флебография с прямым измерением давления в венах — через катетер в вену вводят рентгеноконтрастное вещество и делают серию снимков. Во время исследования оценивают наличие коллатералей и измеряют градиент давления между левой почечной веной и нижней полой веной. В норме он составляет около 1 мм рт. ст., а при синдроме щелкунчика — более 3 мм рт. ст. ^[9]

Флебография: 1 — сдавленная левая почечная вена, 2 — варикозное расширение вен малого таза [11]

Чтобы исключить другие причины гематурии, также могут провести анализы крови и мочи, посев мочи, уретроцистоскопию и КТ-урографию.

Так как болезнь может протекать по-разному, вопрос лечения до сих пор остаётся спорным как в выборе оптимального метода терапии, так и в определении показаний к началу активного лечения.

Консервативное лечение

Обычно его назначают молодым пациентам до 18 лет с лёгкими симптомами, а также людям с низким весом (ИМТ — менее 18,5 кг/м²). Это связано с тем, что при постепенном росте организма и наборе веса увеличивается количество забрюшинного жира, который может изменить положение сосудов и уменьшить степень сдавления левой почечной вены. Кроме того, со временем у пациентов с лёгкими проявлениями заболевания лучше развиваются венозные коллатерали. Они помогают «разгрузить» застой в левой почечной вене, после чего симптомы исчезают самостоятельно ^[8][9][10].

Хирургическое лечение

Операция показана пациентам с тяжёлыми симптомами, развитием осложнений или рецидивирующей гематурией, если консервативная терапия не помогает.

Цель любого хирургического вмешательства — предотвратить хроническое нарушение работы почек, необратимое расширение гонадной вены и развитие других осложнений.

Сейчас в России используют разные виды операций: открытые хирургические вмешательства, эндоваскулярные (внутрисосудистые) и робот-ассистированные вмешательства. Самыми распространёнными методами остаются транспозиция и стентирование левой почечной вены.

При транспозиции левой почечной вены сдавленный участок вены перемещают ниже места сдавления. Если длины вены недостаточно, её удлиняют с помощью аутографта (трансплантата из собственной вены пациента, чаще всего из большой подкожной вены ноги). Это помогает избежать натяжения сосуда ^[8][9].

Транспозиция левой почечной вены

Вмешательство может выполняться открытым способом или с помощью робота Da Vinci. Во втором случае хирург делает несколько микроразрезов, через которые вводят маленькие инструменты и видеокамеру. Далее врач управляет инструментами дистанционно с помощью пульта.

После транспозиции левой почечной вены симптомы полностью исчезают в 80–100 % случаев. Риск рестеноза (повторного сужения вены) составляет 40 % ^[8].

Эндоваскулярное стентирование является менее травматичной альтернативой открытой операции: через венозный катетер в суженный участок вены устанавливают специальный металлический каркас — стент. Он расширяет просвет сосуда и восстанавливает нормальный отток крови. После такого вмешательства восстановление обычно проходит быстрее, но этот метод требует тщательного отбора пациентов с подходящей анатомией.

Стентирование

Специальных стентов именно для почечных вен пока не существует, поэтому их подбор и место установки должен выполнять опытный специалист, чтобы снизить риск осложнений, в частности миграции стента. Показания к стентированию зависят от опыта врача, наличия оборудования и желания пациента быстрее вернуться к обычной жизни ^[8].

К другим методам относятся:

• Установка экстраваскулярного стента — относительно новый метод лечения. В этом случае вокруг сдавленного участка левой почечной вены размещают специальный армированный протез или индивидуально напечатанный на 3D-принтере титановый стент. Он защищает вену снаружи от повторного сдавления. Метод пока мало распространён в России и мире, поэтому отдалённые результаты его эффективности и безопасности изучены недостаточно.
• Аутотрансплантация левой почки — высокотравматичное вмешательство, при котором почку перемещают в тазовую область. К нему прибегают, когда другие методы невозможны или неэффективны (например, при сложной анатомии сосудов).
• Создание гонадо-кавального анастомоза — формирование обходного пути, при котором гонадную вену подключают к нижней полой или подвздошной вене.

Гонадо-кавальный анастомоз

• Шунтирование — создание обходного пути между левой почечной веной и нижней полой веной с помощью собственной большой подкожной вены ноги.

Шунтирование

• Нефрэктомия — удаление левой почки. Это самый радикальный вариант, который используют только в крайних случаях, когда другие методы не помогают.
• Транспозиция верхней брыжеечной артерии — перемещение самой артерии ниже уровня левой почечной вены ^[8].

Транспозиция верхней брыжеечной артерии

Такие операции применяют крайне редко из‑за высокой технической сложности, значительного хирургического риска и ограниченной доказательной базы в сравнении с менее инвазивными методами ^[9].

После любого хирургического вмешательства в раннем послеоперационном периоде пациенту необходимо избегать физических нагрузок, связанных с подъёмом тяжестей, напряжением мышц пресса и повышением внутрибрюшного давления. В дальнейшем ограничения определяет лечащий врач.

Кроме того, при проведении операции сохраняется риск возникновения различных осложнений, например кровотечения, инфекции, гематомы, тромбоза перемещённой вены или стента, миграции стента, повторного сужения (рестеноза) из-за спаек и фиброза. При открытых операциях выше риск ранних осложнений, при эндоваскулярных — поздних. Поэтому пациентам требуется регулярный мониторинг состояния, в том числе периодическое проведение УЗИ ^[1].

Из-за редкости заболевания и отсутствия чётких диагностических критериев синдром щелкунчика может долгое время оставаться невыявленным.

Прогноз в целом зависит от степени сдавления левой почечной вены и выраженности симптомов. В некоторых случаях состояние может спонтанно улучшаться или даже полностью регрессировать. Это чаще происходит у подростков, а также у пациентов с лёгкими симптомами при наборе веса (при условии, что ИМТ не превышает нормальных значений). Увеличение забрюшинного жира в таких случаях помогает уменьшить сдавление сосуда.

При тяжёлых симптомах требуется лечение. Хирургические вмешательства, такие как транспозиция левой почечной вены и стентирование, в целом показывают хорошие долгосрочные результаты. Если же игнорировать заболевание, это может привести к развитию различных осложнений.

Специфической профилактики синдрома щелкунчика не существует.

Если синдром уже диагностирован и есть симптомы, снизить их выраженность или предотвратить ухудшение состояния помогает поддержание нормального веса. Также важно разумно подходить к физической активности: отдавать предпочтение умеренным регулярным нагрузкам и проявлять осторожность с упражнениями, которые сильно повышают внутрибрюшное давление.