Синдактилия - симптомы и лечение

Синдактилия (Syndactyly) — это врождённая аномалия, при которой сращиваются соседние пальцы кисти или стопы.

Синдактилия

С греческого языка синдактилия переводится как syn — «вместе» и dactylos — «пальцы» ^[4]. Первое упоминание о ней встречается в работах андалузского хирурга Абу аль-Касим Халаф ибн Аббас аль-Захрави. Также в XVI веке это состояние описал французский хирург Амбруаз Паре.

Распространённость

Синдактилия — это один из наиболее частых пороков развития кисти. Частота встречаемости — 1 случай на 2000–3000 новорождённых, мальчики сталкиваются с ним вдвое чаще, чем девочки ^[1][2][3]. У половины пациентов синдактилия затрагивает обе конечности.

Причины синдалктилии

Синдактилия возникает из-за того, что нарушается разделение пальцев в эмбриональном периоде. Это может происходить спорадически (т. е. когда в семье раньше не было таких случаев) или передаваться по наследству.

К факторам риска можно отнести любые вредные воздействия на беременную женщину с 4-й по 8-ю неделю беременности. Это курение, употребление алкоголя, излучение, химические и экологические факторы, приём любых лекарств, любые заболевания, включая ОРВИ и т. д. Например, описанным фактором риска является приём нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) до 8-й недели беременности ^[8].

Синдактилия может входить в структуру генетического синдрома (Апера, Грейга, Поланда и других) или сочетаться с другими пороками органов и систем, но может быть изолированной, когда в остальном малыш здоров. В случаях, когда ортопед подозревает генетический синдром у ребёнка, он может порекомендовать пройти генетическое обследование, чтобы убедиться в том, что синдактилия изолированная, а не часть более серьёзного порока развития.

При изолированной форме, т. е. когда нет других патологий, чаще всего сращиваются средний и безымянный палец кисти, на втором месте по частоте — безымянный и мизинец. На стопе чаще всего встречается синдактилия 2 и 3-го пальцев.

Из-за синдактилии отсутствуют или очень ограничены разноимённые движения в сросшихся пальцах, т. е. такие, при которых они могут двигаться независимо друг от друга (например, при письме или игре на музыкальном инструменте).

Синдактилия может сочетаться с полидактилией — наличием добавочных пальцев. Такое состояние называется синполидактилией ^[4][6]. Также при синдактилии могут быть недоразвиты суставы, укорочены и недоразвиты фаланги пальцев, что называют симбрахидактилией ^[5].

В норме на 4-й неделе внутриутробного развития все пальцы плода объединены перепонками, которые к 6–8-й неделе растворяются. После этого кисть становится примерно как у взрослого человека ^[7]. При нарушении этого механизма ребёнок рождается со сросшимися двумя или более пальцами на кистях и/или стопах.

Синдактилия может быть полной (тотальная форма), когда сливаются ногтевые пластинки, и неполной, при которой у каждого пальца есть своя ногтевая пластина ^[4].

Также выделяют простую, или мягкотканную, форму синдактилии, когда сращивается только кожная перепонка, и сложную, когда срастаются костные части фаланг. Иногда выделяют третий тип — осложнённую синдактилию, при которой нарушается строение фаланг и сухожилий пальцев.

Простая и сложная формы синдактилии

Синдактилия может быть симметричной, когда срастаются пальцы обеих кистей, и асимметричной. При некоторых синдромах (например, синдроме Апера) могут сливаться все пальцы на обеих кистях и стопах. При синдроме Поланда, помимо синдактилии, может встречаться резкое недоразвитие всех пальцев и фаланг.

Без своевременного лечения синдактилии на кистях (особенно при разной длине безымянного пальца и мизинца) возникает деформация более длинного пальца — он отклоняется в сторону более короткого ^[8]. Такие синдактилии необходимо разделять в первую очередь, иначе деформируются кости пальцев (фаланги) и приходится выполнять корригирующие остеотомии — выравнивать фаланги пальцев и фиксировать спицами. Эти операции гораздо более сложные и результат лечения может быть хуже.

Также без своевременного лечения синдактилия кистей значимо замедляет развитие ребёнка: ограничивает разноимённые движения пальцами, нарушает психомоторное, речевое и в некоторых случаях интеллектуальное развитие. В будущем наличие этой патологии сужает выбор профессии.

Диагноз, как правило, устанавливает неонатолог в роддоме при осмотре новорождённого. Если выявлена синдактилия, то врач порекомендует обратиться к ортопеду, чтобы при необходимости сделать операцию. В некоторых случаях может потребоваться консультация генетика и генетическое обследование, чтобы исключить генетический синдром.

При сложных формах синдактилии может проводиться рентгенография пальцев, чтобы проверить расположение сросшихся костей пальцев ^[9]. Проходить другие инструментальные обследования без рекомендации врача не нужно.

Оперативным лечением синдактилии занимается детский кистевой хирург. Однако такое лечение требуется не всегда: например, сращение пальцев на стопах никак не влияет на устойчивость и усталость при ходьбе. Эту патологию устраняют только по косметическим показаниям, например если ребёнок стесняется синдактилии, то лучше сделать операцию.

Лечение синдактилии на кистях лучше начинать с раннего возраста. Нет смысла откладывать операцию на месяцы и годы, так как чем старше ребёнок, тем более заметными после неё будут рубцы. Идеальный возраст — 10 месяцев, но при условии, что малыш уже набрал вес 10 кг. Этот возраст наиболее безопасен с точки зрения анестезии: риск навредить ребёнку анестетиками уже минимален. Есть исключения, когда оперативное лечение необходимо начать раньше, например при сращении безымянного пальца и мизинца, так как если отложить операцию, то более длинный безымянный палец отклонится в сторону более короткого мизинца.

Устранение синдактилии — это сложная реконструктивно-пластическая операция, которую должны выполнять только кистевые хирурги, специализирующиеся на врождённых пороках кисти. У детей её проводят с использованием сочетанной анестезии из медикаментозного сна и проводниковой блокады. Блокада — это введение анестетика в оперируемую конечность вокруг нервных стволов, отвечающих за чувствительность. Такой вид анестезии проводится под контролем УЗИ, является щадящим для нервной системы ребёнка и не несёт рисков осложнений, которые есть у наркоза.

Для взрослых при устранении синдактилии есть несколько вариантов анестезии: при желании пациент может бодрствовать, не чувствуя только оперируемую конечность (проводниковая анестезия), или может спать, если не хочет «присутствовать на своей операции» (сочетанная анестезия).

Операция проводится в условиях обескровливания кисти или стопы, т. е. под пневматическим турникетом (жгутом).

Пневматический жгут

Этапы операции:

1. Разметка — хирург намечает линии будущих разрезов. Главное требование для правильной разметки — это формирование межпальцевого промежутка в основном из собственных тканей и отсутствие линейных разрезов. Врач будет делать зигзагообразные разрезы в виде пружинок, которые в процессе роста кисти постепенно выпрямляются в линии и не ограничивают движения пальцев. Такая техника связана с тем, что в отличие от пальцев ребенка, рубцовая ткань не растёт, поэтому если разделить синдактилию простым линейным разрезом, в будущем из-за тяги рубца пальцы согнутся и разогнуть их будет невозможно. В случаях, когда ногтевые пластинки сообщаются, необходим особый рисунок для формирования ногтевых валиков и отдельных ногтевых пластинок.

Вариант разметки при синдактилии: межпальцевой промежуток формируется из собственных тканей, пальцы разделяются разрезом-пружинкой

2. Наложение пневматического турникета и обескровливание конечности. Это необходимо для хорошей визуализации внутренних структур пальцев.

3. Выполнение разрезов по намеченному плану и визуализация внутренних структур пальцев. В каждом пальце по боковым сторонам есть сосудисто-нервные пучки: пальцевая артерия и пальцевой нерв, которые отвечают соответственно за питание и чувствительность пальцев. Врач аккуратно выделит их и обезопасит от повреждения.

4. Хирург окончательно разделяет пальцы, при необходимости распиливает сросшиеся костные части и разводит пальцы.

5. После разделения боковые поверхности пальцев оказываются почти без кожи. Чтобы закрыть оголённые участки, обычно берут кожу с другой части тела и пересаживают её на пальцы. Также существуют методики без пересадки кожи, но они применяются очень редко (только если между пальцами была широкая кожная перепонка), так как после таких операций образуется более заметный рубец ^[4][10][11].

Есть несколько областей, откуда можно взять кожу, например из паховой складки или складки лучезапястного сустава. Эти области обладают своими преимуществами и недостатками. Например, дефект на коже из паховой складки поначалу практически незаметен, так как место заимствования скрывается бельём. Однако ближе к подростковому возрасту эта кожа темнеет, покрывается волосами и становится очень заметна на пальцах. Кожа с области складки лучезапястного сустава не меняет цвет и внешне очень похожа на кожу пальцев. Место заимствования кожи ушивается в линию и становится практически незаметным. Более того, её можно закрыть браслетом или часами.

6. Заимствованная кожа подшивается саморассасывающимися швами и на рану накладывается повязка. Если не было распила костей, то от кончиков пальцев до нижней трети предплечья накладывается мягкотканная повязка. Необходимости в гипсе и распорках после устранения простой синдактилии чаще всего нет.

При полисиндактилии разделение происходит поэтапно. Сначала разделяют пальцы разной длины (безымянный и мизинец, большой и указательный), а затем оставшиеся.

Осложнения после операции

При грамотном подходе осложнения после хирургического лечения синдактилии возникают крайне редко. Наиболее частое осложнение — это частичное или полное отторжение кожных трансплантатов. Такое часто бывает в области ногтевых фаланг при сложной форме синдактилии с костным сращением. Рана в таких случаях заживает дольше обычного, иногда требуются небольшие корректирующие вмешательства, однако в целом ничего опасного это осложнение не несёт.

К другим частым осложнениям относятся тянущие рубцы после устранения синдактилии и невозможность разгибания пальцев. Избежать этого врач сможет с помощью правильной разметки, выполнения правильных зигзагообразных разрезов и избегая линейных разрезов.

Более серьёзное осложнение — нарушение кровоснабжения оперированных пальцев. Это очень редкое осложнение, однако оно может повлечь за собой потерю пальца при неверной хирургической тактике. Чтобы избежать нарушения кровоснабжения пальцев, кистевые хирурги очень редко оперируют три и более соседних пальцев, ведь в этом случае необходимо будет открывать пальцы с двух сторон, из-за чего риск нарушить кровоснабжение пальца гораздо выше.

Послеоперационный уход

После устранения простой синдактилии на 14 дней накладывается мягкотканная повязка, которую нельзя мочить. Перевязки детям не делаются, что позволяет предупредить отторжение кожных трансплантатов и избавляет ребёнка от неприятных ощущений при перевязке.

После операции долго находиться в больнице не нужно: чаще всего пациента выписывают на следующий день. Через две недели можно снять повязку у хирурга или ортопеда по месту жительства и начать отмачивать «корочки» в ванне при купании. Когда все «корочки» отпадут, нужно начать противорубцовую терапию — ежедневно наносить на рубцы препараты силикона в течение 6 месяцев, а затем ещё 6 месяцев применять препараты, подавляющие избыточное формирование рубца. Чтобы рубцы стали совершенно незаметными, рекомендуется растягивать их и проводить комплекс массажей. Массажи на растяжение рубцов можно начинать с момента, когда заживут все раны, примерно через месяц после операции.

Также нужно переразгибать оперированные пальцы и разводить их в разные стороны.

После устранения синдактилии физиотерапевтическое лечение не показано: большинство таких процедур (озокерит, лазер) нагревают ткани, что улучшает кровоснабжение формирующихся рубцов и делает их более заметными.

При своевременном лечении прогноз благоприятный: у многих детей рубцы после операции едва различимы. В некоторых случаях с ростом ребёнка могут понадобиться дополнительные корректирующие небольшие вмешательства, однако чаще всего после устранения синдактилии родители просто забывают о том, что когда-то что-то было не так.

У взрослых прогноз при устранении синдактилии также благоприятный: рубцы при грамотной операции часто становятся практически незаметными.

К профилактике синдактилии следует отнести исключение любых вредных факторов, действующих на беременную женщину: химических, радиационных, экологических ^[1]. По возможности перед беременностью необходимо пройти все рекомендуемые гинекологом обследования и перевести в ремиссию хронические заболевания. При беременности нужно стараться употреблять минимальное количество лекарств и стараться избегать стрессовых ситуаций или грамотно справляться со стрессом.