Сенсорная алалия - симптомы и лечение

Сенсорная алалия (Sensory alalia) — это специфическое нарушение развития речи и языка, при котором ребёнок, несмотря на хороший слух и нормальное интеллектуальное развитие, не понимает обращённую к нему речь ^[1].

Сенсорная алалия

Причины сенсорной алалии

Точные причины расстройства до конца не известны, однако существует несколько гипотез:

1. Дисфункция речеслухового анализатора. Чаще всего это нарушение — последствие органического поражения центральной нервной системы (ЦНС), например при интранатальной гипоксии, т. е. кислородном голодании плода во время родов.

2. Генетика. Под этой гипотезой подразумевается чаще всего отягощённая наследственность, реже — генетические мутации или хромосомные нарушения ^[11].

В 40–60 % случаев у одного из близких родственников отмечались расстройства речевого развития, в том числе и сенсорная алалия (признак генетического поражения ЦНС) ^[6]. В. Lewis в литературном обзоре, посвящённом вопросу фонологических нарушений (так называют сенсорную алалию за рубежом), приводит показатели наследственной отягощённости: диапазон нарушений колеблется от 24 до 35,5 %. В работе J. Neils и D. Aram среди поражённых родственников пробанда (ребёнка, с которого началось обследование семьи) 54,9 % имели фонологические нарушения ^[7]. Также литературные данные доказывают, что в 43 % случаев происходит наследование речевых нарушений, особенно среди мужчин ^[7].

Что касается хромосомных нарушений, С. W. Bartlett, J. F. Flax, M. W. Logue и их соавторы обнаружили локусы (участки ДНК), достоверно связанные с нарушением речевого развития, в хромосомах 13, 2, и 17. В другом исследовании соответствующие участки нашли в хромосомах 16 и 19, которые кроме этого имели свзяь с генетическим поражением ЦНС ^[6][7].

3. Инфекции. К ним относятся болезни, перенесённые внутриутробно. Самые опасные из них: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, вирус герпеса и др.

4. Депривационный синдром. Это крайне редкое явление. Оно возникает, когда ребёнок в раннем детстве растёт в тяжёлых условиях воспитания, в обеднённой речевой среде и при полной социальной отгороженности ^[13].

5. Билингвизм (двуязычие). Ситуация, когда с ребёнком разговаривают на двух языках, а он способен понять только один, может привести к картине сенсорной алалии.

Ребёнок при сенсорной алалии:

• не понимает, что ему говорят, но при этом слышит нормально;
• понимает конкретные слова, но не целое высказывание;
• понимает односложные инструкции, например «дай», но испытывает сложности с длинными просьбами, например «принеси красную кружку с кухни слева от окна»;
• не понимает перефразированный вопрос;
• может плохо себя вести из-за непонимания обращённой речи;
• не проявляет интерес к занятиям, требующим слухового внимания, например чтению книг;
• говорит набором звуков (чаще подражает животным), отдельными словами и короткими предложениями;
• повторяет слова механически и неосмысленно (эхолалия) ^[2].

По гипотезе о дисфункции речеслухового анализатора, нарушение возникает из-за органического поражения ЦНС в большинстве случаев при интранатальной гипоксии. Пирамидные клетки в головном мозге чрезвычайно чувствительны к нехватке кислорода и страдают в первую очередь. При этом уязвимыми местами являются зоны Брока (отвечает за производство речи) и Вернике (отвечает за понимание речи).

Зоны головного мозга, отвечающие за речь

В 47 % случаев расстройства развития речи, в том числе и сенсорная алалия, связаны с тяжёлой асфиксией (удушьем) ребёнка во время родов. Ключевым показателем считается оценка «5» и ниже по шкале Апгар в первую минуту жизни новорождённого ^[6][7][14]. При недостаточном поступлении кислорода в ЦНС плода ухудшается состояние гиппокомпального комплекса, в частности сектора Зоммера, отвечающего за эмоции, память и обучение. А при сочетании гипоксии и ишемии (снижении кровоснабжения) страдает полосатое тело, которое играет большую роль в обучении и развитии памяти, а также мозжечок, зрительный бугор и кора головного мозга ^[5][18].

Также существует малоисследованная гипотеза о нарушении развития межполушарных связей в головном мозге ^[3]. Согласно ей причина сенсорной алалии — гипоксия или изолированная агенезия (отсутствие) мозолистого тела (толстого пучка нервов, соединяющего левое и правое полушарие), которые рушат межполушарные взаимодействия. Из-за этого у ребёнка не формируется ведущее полушарие, отвечающее за речь (у правшей — левое, у левшей — правое). Признак этого расстройства — амбидекстрия (способность человека одинаково легко использовать обе руки для выполнения различных действий) ^[12].

Амбидекстрия

Сенсорная алалия ещё плохо изучена, поэтому учёные не пришли к единому мнению, как систематизировать эту болезнь. В Российской Федерации принято пользоваться условной психолого-логопедической классификацией:

• 1-я степень. Ребёнок не реагирует на слова, не откликается на имя и игнорирует невербальную коммуникацию (жесты и мимику). Он неправильно произносит звуки из-за того, что не понимает речь, быстро утомляется, и у него нарушается концентрация внимания.
• 2-я степень. Ребёнок способен распознавать отдельные слова в быту (например, своё имя или названия игрушек), но понять диалоговую речь не может. В его восприятии нарушена связь между словом и образом. Иначе говоря, он не может сопоставить услышанное слово с конкретным предметом, действием или понятием.
• 3-я степень. Ребёнок достаточно хорошо понимает обращённую речь на бытовом уровне, но при этом игнорирует грамматическую структуру (чаще всего ошибается в склонениях). Для него остаются трудными сочетания существительного с предлогом и деепричастные обороты.
• 4-я степень. Ребёнок полностью понимает обращённую речь, но иногда не распознаёт отдельные похожие звуки. Он способен вести диалог с ровесниками и взрослыми, но иногда может перепутать слова, например «бочка» и «точка», «доска» и «тоска» ^[12].

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), сенсорная алалия соотносится с расстройством рецептивной речи и имеет код F80.2 ^[3].

По тяжести болезни выделяют стадии:

1. Лёгкую. Ребёнок не понимает и не различает звуки.
2. Умеренную. Ребёнок не понимает и не различает группы звуков и короткие слова.
3. Тяжёлую. Ребёнок не понимает разницу между звуками, которые меняют смысл слов (например, «дом» и «том»), не понимает фразы и целые предложения ^[8].

У детей с сенсорной алалией старше 5 лет и положительной динамикой в понимании речи могут возникнуть осложнения:

• трудности с пониманием прочитанного (дислексия);
• нарушение звуко-буквенного анализа (дисграфия);
• неспособность к школьному обучению ^[15].

У ребёнка старше 5 лет с отрицательной динамикой в понимании речи страдают:

• активная (экспрессивная) речь;
• мышление, так как он не может осмысливать явления и объекты;
• эмоциональный фон, так как он тревожится, когда к нему обращаются;
• исполнительные функции, так как он не понимает слов-регуляторов, таких как «стоп», «жди» или «нельзя», и может потенциально нанести вред кому-либо или самому себе без умышленных намерений;
• внимание, так как он не может опираться на слова, чтобы сосредоточиться на нужном объекте или действии.

Первые признаки любых расстройств, связанных с речью, становятся заметны с 2 лет. Для родителей или опекунов ребёнка маркером нарушения становится его неспособность понимать и выполнять простые вербальные инструкции к этому возрасту ^[3].

Этапы диагностики:

1. Скрининг развития речи. Самый популярный — «МакАртуровский тест речевого и коммуникативного развития детей раннего возраста». Его может проводить педиатр, детский невролог и детский психиатр.

2. Проверка слуха. Её выполняет сурдолог для исключения нейросенсорной тугоухости. В диагностику входят:

• аудиометрия (определение остроты слуха);
• коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (регистрация электрической активности мозга в ответ на звуковые стимулы).

Аудиометрия

3. Неврологическое обследование. Детский невролог описывает неврологический статус и определяет наличие или отсутствие органического поражения ЦНС.

4. Изучение психики ребёнка. В исследование входят консультации:

• детского психиатра (основная задача — анализ психического статуса и коморбидных, т. е. сопутствующих, расстройств);
• нейропсихолога (основная задача — исследование слуховой агнозии, т. е. нарушения способности распознавать звуки и речи при нормальном слухе).

5. Логопедическая консультация. Её основная задача — качественное описание речевого статуса ребёнка ^[6].

Клиническими маркерами сенсорной алалии считаются:

• нарушение понимания обращённой речи на 2 и более отклонения ниже возрастной нормы;
• навык понимания обращённой речи ниже невербальных показателей интеллекта (пространственного мышления, анализа и логики);
• отсутствие выраженных неврологических, сенсорных и других расстройств, способных негативно повлиять на речь ^[3].

При диагностике сенсорной алалии важно помнить, что при этом заболевании у ребёнка слух и интеллектуальное развитие соответствуют возрасту, но понимание речи заметно нарушено. Следствием этого состояния, особенно тяжёлых его форм, часто становятся задержка общего психического развития, а также эмоциональные и поведенческие расстройства, такие как гиперактивность и тревожность, особенно у детей от 3 до 5 лет ^[1].

Дифференциальная диагностика

Самой распространённой патологией, от которой нужно отличать сенсорную алалию, является расстройство аутистического спектра.

В отличие от аутизма при сенсорной алалии:

• Ребёнок иногда способен инициировать невербальное общение.
• У ребёнка нет классического проявления аутизма, а именно стереотипного поведения: повторяющихся действий, таких как взмахи руками, вращение вокруг себя и т. д.
• В возрасте до 5 лет благодаря биологической терапии (лекарствам, которые воздействуют на биологические процессы в нейронах) и корректирующим мероприятиям у ребёнка наблюдается положительная динамика и с каждым месяцем он всё больше начинает понимать обращённую к нему речь или использует альтернативные методы коммуникации. При аутизме расстройство функциональной речи в большинстве случаев носит устойчивый характер и может остаться на всю жизнь.

Сенсорная алалия своей клинической картиной больше похожа на атипичный аутизм, при котором нет классической аутистической триады (нарушений в сферах социального взаимодействия, коммуникации и воображения). Единственный способ диагностировать сенсорную алалию в таком случае — дождаться возраста 5 лет, при котором ребёнок обычно начинает понимать обращённую речь в полной мере и исчезает самый главный симптом, делающий похожими алалию и аутизм — нарушение социального и эмоционального взаимодействия.

В редких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с синдромом Ландау — Клафнера. Как правило, при этой болезни вначале ребёнок развивается нормально, затем, в возрасте до 3 лет, отстаёт в речевом и чаще всего психическом развитии, также перестаёт понимать речь.

Сенсорную алалию стоит отличать и от умственной отсталости. У детей с этой болезнью происходит задержка развития всех высших психических функций (внимания, памяти, речи) и к 5 годам наблюдается либо слабая положительная динамика в речевом развитии, либо её вовсе может не быть.

Для лечения сенсорной алалии применяются разные методы. К ним относятся:

1. Биологическая терапия.

Психофармакотерапия не является основным методом лечения и носит дополнительный характер, так как в исследованиях её эффективность осталась под вопросом. Как правило, врач при назначении лекарств учитывает симптомы отдельного пациента, опирается на сведения из клинических рекомендаций, утверждённых Минздравом РФ, и свой клинический опыт. Традиционно используют:

• Нейрометаболики:
• Гопантеновую кислоту. Она стимулирует анаболические (строительные) процессы в нейронах, повышая устойчивость головного мозга к гипоксии;
• Пирацетам. Он улучшает микроциркуляцию крови в зонах головного мозга, которые были подвержены ишемии, а также способен повышать расщепление глюкозы в головном мозге.
• Нейропептид Церебролизин. Он вызывает нейротрофическую активизацию, т. е. повышает выживаемость нейронов, усиливает их рост и развитие, стимулирует рост аксонов (отростков нейронов, которые передают нервные импульсы). Это единственный ноотропный препарат с доказанной нейротрофической активностью.
• Витамины группы B (в частности, B12). Он стимулирует образование миелиновой оболочки, которая защищает нейроны от повреждений и ускоряет передачу нервных импульсов ^[3].

Строение нейрона

2. Психолого-логопедическая коррекция.

Маленьким пациентам с сенсорной алалией следует пройти курс у логопеда (около 300 занятий, посещение которых может занять не менее 2 лет). Работа со специалистом включает:

• Формирование оптимальной коммуникативной среды. Повысить речевую активность и расширить языковые способности в раннем возрасте возможно лишь при условии, что ребёнок замотивирован общаться и ему комфортно это делать. Лучшие коммуникативные партнёры в этот период — эмоционально близкие люди (например, родители).
• Имитационный подход. Метод заключается в том, что ребёнок повторяет за взрослым высказывания разного уровня сложности.
• Подход принципа системности. Этот метод основан на взаимосвязи между когнитивными (познанием, мышлением), языковыми (владением фонетикой, лексикой, грамматикой) и собственно речевыми навыками и их влиянии на правильное формирование функциональной речи. При коррекционной работе необходимо учитывать все три направления.
• Глобальную коммуникативно-речевую стратегию. Её цель — обогатить речевую среду ребёнка, опираясь на его возраст, интеллект и интересы. Такой подход создаёт большие возможности для продвижения в речевом развитии, однако не гарантирует его.
• Артикуляционную гимнастику. Это комплекс упражнений, направленный на развитие мышц артикуляционного аппарата языка, губ и нёба.

3. Нейропсихологическая коррекция.

Подход включает в себя:

• Методы сенсорной интеграции. Они хорошо подходят для ранней терапии, начиная с 2 лет. Специалист предлагает ребёнку правильные виды активности, которые качественно прорабатывают каждую сенсорную систему (например, зрительную). Цель терапии — повысить сенсорный порог толерантности к окружающей среде, т. е. комфортно переносить воздействие раздражителей (звуков, запахов и т. д.). Игровой формат занятий предполагает целый ряд упражнений: раскачивание, техники глубокого продавливания, работу с утяжелёнными жилетами и одеялами, преодоление полосы препятствий, массаж, растяжки и балансировочные упражнения ^[10].
• Методы сенсомоторной коррекции. Цель терапии — восстановить и нормализовать высшие психические функции через двигательные упражнения. Они выполняются в последовательности, соответствующей этапам моторного развития:
• упражнения в положении лёжа — движения глаз и поднятие рук и ног с реципрокной координацией (перекрёстно);
• упражнения в положении сидя — движения, напоминающие ход гусеницы;
• ходьба на четвереньках — реципрокно и с перекрёстом рук;
• ходьба на коленях — передвижение вдоль стены и марширование, в том числе с перекрёстными движениями рук и ног ^[9].

При негрубых формах заболевания у ребёнка до 5 лет, а также при терапевтических и психолого-логопедической коррекции прогноз благоприятный.

При грубых формах, не поддающихся коррекции, и в случае, если ребёнку уже больше 5 лет, могут появиться вторичная задержка психологического развития, интеллектуальная недостаточность и нарушения в поведении. В таком случае прогноз сомнительный ^[3].

Профилактика сенсорной алалии

Доказательные меры профилактики на сегодняшний день не разработаны, однако следует как можно раньше начать занятия с логопедом и психологом ^[3].

Сенсорной алалии у ребёнка можно избежать с большей вероятностью, если в семье нет наследственных речевых нарушений, а в период беременности и родов не возникли осложнения.