Опухоль надпочечника - симптомы и лечение

Что такое опухоль надпочечника? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьян А. Г., флеболога со стажем в 34 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоль надпочечников — это патологический рост ткани надпочечников (коркового или мозгового слоя), в составе которой возникли изменившиеся клетки, ставшие атипичными в плане дифференцировки, характера роста и продукции гормонов.[1]

Распространенность патологии различна, т. к. зависит от вида опухоли. Адренокортикальный рак встречается в 1-2 случаях на один миллион человек. Достоверной статистической информации по распространённости доброкачественных опухолей в настоящее время нет.

Заболеванию подвержены все возрастно-половые группы населения, но пик заболеваемости приходится на 30-40 лет. Имеются лишь небольшие различия в частоте встречаемости андростером: у женщин они возникают в 2-3 раза чаще.

Этиология опухолевого роста изучена не до конца, поэтому единого мнения о причинах его возникновения нет. Однако выделяют несколько теорий возникновения и развития опухоли:

  1. Физико-химическая теория — воздействие физических факторов (рентгеновского и гамма-излучения) или химических канцерогенов, которые окружают нас повсюду, а также образуются в организме. Эти факторы приводят к активации участков ДНК (протоонкогенов), ответственных за регуляцию процессов деления, роста, дифференцировки и гибели клеток.
  2. Вирусно-генетическая теория — встраивание вирусов в гены нормальных клеток, которые и превращают их в атипичные. После этих процессов вирусы не участвуют в онкогенезе.
  3. Теория дисгормонального канцерогенеза — решающую роль играют нарушения гормональной регуляции и равновесия.
  4. Дизонтогенетическая теория — атипичные клетки появляются в процессе эмбрионального развития (по различным причинам), т. е. опухоль возникает при превращении эмбриональных клеток в раковые.
  5. Теория четырёхстадийного канцерогенеза — объединяет все вышеперечисленные теории, предполагая, что каждый из указанных факторов может являться причиной образования опухоли.[2]

Зная причину появления опухолевых клеток в конкретном случае, можно определиться с тактикой лечения и основами профилактики заболевания.

Симптомы опухоли надпочечника

Доброкачественные новообразования зачастую клинически не вызывают никакой симптоматики, так как они не продуцируют гормонов и имеют малый размер.

Злокачественные опухоли проявляются симптоматикой, характерной для злокачественной опухоли любой другой локализации:

  • кахексия (истощение);
  • интоксикация (суставные боли, утомляемость, слабость, потеря аппетита);
  • системная воспалительная реакция (лихорадка, лейкоцитоз, одышка, тахикардия);
  • анемия;
  • припухлость;
  • боль и симптомы метастазирования (на поздних стадиях).[3]

Наибольший интерес представляют гормонально-активные опухоли, так как в клиническом течении, диагностике и тактике лечения они значительно отличаются от злокачественных опухолей, которые в любом случае подлежат хирургическому лечению.

Альдостерома — опухоль, развивающаяся в клубочковом слое коры надпочечников. Её причиной является повышение гормона альдостерона.

В клиническом течении данной опухоли можно выделить три основных синдрома:

  • сердечно-сосудистый — связан с задержкой натрия в организме, что вызывает повышение тонуса сосудов и задержку воды в организме, проявляется повышением давления, головными болями, снижением зрения и гипертрофией миокарда;
  • нервно-мышечный — связан с задержкой натрия и избыточным выведением калия из организма, проявляется снижением мышечной силы, вплоть до судорог;
  • почечный — обусловлен снижением калия, проявляется повышением уровня калия в моче, частым мочеиспусканием, жаждой.

Кортикостерома — новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. При её развитии в крови повышается концентрация стероидных гормонов.

Один из главных признаков человека с такой опухолью — ожирение по центральному типу, округление лица и багровые полосы на животе.

Также заболевание проявляется:

  • повышением давления;
  • головными болями;
  • нарушением толерантности к глюкозе (стероидный диабет);
  • гинекомастией и атрофией яичек у мужчин;
  • появлением избыточного волосяного покрова (часто в периоральной зоне) и нарушением менструального цикла у женщин.

У всех пациентов с кортикостеромой может возникнуть остеопороз.

Андростерома — новообразование надпочечников, которое сопровождается увеличением количества мужского полового гормона андрогена.

При возникновении опухоли в раннем возрасте у мальчиков происходит раннее формирование вторичных половых признаков, увеличение полового члена, мускулатуры, огрубение голоса, но при этом наблюдается атрофия яичек.

Девочки развиваются по мужскому типу: гипертрофия клитора, гирсутизм (избыточный волосяной покров кожи), повышенная мышечная масса.

Независимо от пола возникает угревая сыпь.

При возникновении опухоли у взрослых женщин симптоматика сходна с вышеописанным проявлением заболевания у девочек, а у взрослых мужчин симптомы могут быть неявно выражены.

Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из клеток центральной части надпочечников, которая продуцирует гормоны, приводящие к повышению давления в крови. Она проявляется:

  • чрезмерным повышением АД (250-300 мм рт.ст.);
  • головными болями;
  • потоотделением;
  • сердцебиением;
  • болью за грудиной;
  • одышкой;
  • тошнотой и рвотой;
  • бледностью кожных покровов.

Часто АД нормализуется довольно резко и сопровождается обильным мочеиспусканием.

Инциденталома — гормонально-неактивная опухоль, как правило, небольших размеров. Клинически не проявляется и является случайной находкой при проведении визуализирующих методов исследования по причинам, несвязанным с поражением надпочечников.[4]

Патогенез опухоли надпочечника

Патогенез заболевания довольно сложен. Он зависит от многих причин: морфологической структуры, темпа роста, гистологического строения, и других факторов. Но вне зависимости от природы этиологического фактора в ткани надпочечников появляется атипичная клетка. Она может образоваться там в процессе эмбрионального развития либо трансформироваться из нормальной в опухолевую под воздействием онкогенов (вирусов, радиоактивного излучения, химических канцерогенов и других), тем самым нарушая процессы деления, дифференцировки и роста клетки. Эта атипичная клетка начинает делиться и не подвергается аппоптозу — запрограммированной гибели клеток. Со временем количество атипичных клеток становится настолько большим, что возникает симптоматика того или иного вида опухоли.

При гормонально-активной опухоли происходит гиперпродукция того или иного гормона и, как следствие, увеличивается эффект от воздействия этих гормонов. Такое влияние гормонов на организм вызывает соответствующую клиническую симптоматику. В случае, если опухоль не продуцирует никакого гормона, то патогенез будет связан с избыточным ростом ткани и сдавлением соседних структур надпочечника или других органов.[5]

Понимать патогенез опухолей очень важно, так как зная его можно проводить патогенетическую терапию, которая не так эффективна, как этиологическая, но, в свою очередь, лучше симптоматической и является в настоящее время единственным оптимальным методом консервативного лечения.

Классификация и стадии развития опухоли надпочечника

По локализации новообразования надпочечников делятся на:

  1. Опухоли мозгового слоя:
  2. феохромоцитома (избыточная продукция адреналина и норадреналина);
  3. ганглионеврома.
  4. Опухоли коркового слоя:
  5. альдостерома;
  6. кортикостерома;
  7. кортикоэстрома;
  8. адростерома;
  9. смешаная форма.
  10. Опухоли из стромы органов (липомы, фибромы и другие).[6]

Опухоли коры надпочечников встречаются достаточно редко по отношению к опухолям мозгового слоя.

Новообразования надпочечников делятся на:

  • доброкачественные — как правило, малы в размере, клинических проявлений не имеют и могут быть просто случайно найдены при каких-либо исследованиях;
  • злокачественные — интенсивно увеличиваются в размерах, вызывают сильную интоксикацию продуктами гибели или жизнедеятельности клеток.

Также можно разделить опухоли на:

  • первичные (из ткани надпочечника);
  • метастатические (занесены из опухоли другой локализации).

Первичные опухоли делятся на гормонально-неактивные (инциденталомы) и гормонально-активные, т. е. те, которые производят какой-либо гормон. Инциденталомы чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома) и одинаково встречаются в любых возрастно-половых группах. Довольно редко они могут быть злокачественными (меланома, тератома, пирогенный рак).

Не стоит забывать и о том, что гормонально-активные опухоли также могут быть злокачественными. Например, феохромоцитома в 10% носит злокачественный характер, андростерома — в половине случаев, альдостерома — до 5% случаев.[7]

Осложнения опухоли надпочечника

Самыми грозными осложнениями доброкачественных гормон-неактивных опухолей является их трансформация в злокачественные. Зачастую это происходит при достаточно позднем обращении и запоздалой диагностике.

В случае поздней диагностики злокачественных опухолей могут возникнуть метастазы, которые усложняют процесс лечения, так как обнаружить все метастазы довольно сложно, а удалить ещё сложнее. Самые частые органы-мишени, куда происходит метастазирование злокачественного новообразования надпочечника — это лёгкие, печень и кости.

Феохромоцитома может осложниться нарушением мозгового кровообращения (инсультом), сердечного кровообращения (инфарктом), аритмией и острой почечной недостаточностью. Поэтому не стоит забывать, что длительное и частое повышение артериального давления влечёт за собой ремоделирование (перестройку) сердца и возникновение кардиологической патологии (например, сердечной недостаточности).

Самым грозным осложнением является катехоламиновый криз, который проявляется внезапным подъёмом артериального давления до 300 мм рт.ст. продолжительностью до 30 минут, головокружением, тремором, потливостью и внезапно оканчивается, после чего происходит обильное мочеиспускание. Его могут вызвать механические факторы (даже пальпация врача при исследовании), стресс, и другие. Купируется криз в/в введением альфа-адреноблокаторов (фентоламина) или нитратами.

гипергликемическая кома. Также из-за постоянного повышения сахара у больных происходят изменения в сосудах и чувствительных нервных волокнах.

Постоянное воздействие повышенного количества гормонов на клетки приводит к их необратимым изменениям.[7][8][9]

Диагностика опухоли надпочечника

В настоящее время существует множество методов диагностики заболеваний надпочечников, благодаря которым можно определить наличие опухоли. В этом нам помогают магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковое исследование и радионуклеидная сцинтиграфия.[9] Такие визуализирующие методы позволяют понять, где расположена опухоль, определить её размеры и отношение к другим органам. Также МРТ, КТ и УЗИ являются основополагающими методами для определения хирургической тактики лечения, так как врач ещё до начала операции с их помощью уточняется объём вмешательства, операбельность, возможные осложнения и подобирается необходимое оборудование.

Также очень важна лабораторная диагностика, при которой определяют содержание альдостерона (норма -100 пмоль/л у мужчин и женщин) и половых гормонов.

При феохромоцитоме определяют содержание продуктов обмена катехоламинов:

  • ванилилминдальная кислота (свыше 10 мг);
  • метанефрин (180 мкг);
  • норметанефрин (140 мкг);
  • гомованиловая кислота (более 15 мг).

Существует множество иных способов диагностики опухоли, таких как катетеризация вен надпочечников, определение уровня гормонов в крови, оттекающей от надпочечника и другие. Но они являются более сложными методами обследования, которые необходимо проводить по строгим показаниям в сложных клинических ситуациях.[10]

К сожалению, несмотря на большое многообразие способов инструментальных и лабораторных методов диагностики, всё же опухоли надпочечника остаются случайной находкой в ходе обследования. Поэтому первостепенную роль в диагностике играют такие рутинные методы, как исследование общего анализа и биохимии крови, общего анализа мочи, а также физикальное обследование. Это связано с тем, что все они позволяют врачу заподозрить какую-либо патологию, а все вышеописанные методы подтверждают наличие заболевания.

Лечение опухоли надпочечника

Подход к лечению опухоли надпочечников является комплексным:


  • оперативный метод обеспечивает локальный доступ и макроскопическое удаление определяемых элементов, находящихся в поле зрения хирурга;
  • лучевая и химиотерапия на микроскопическом уровне воздействуют на весь организм и все клетки в целом.

Это позволяет влиять на все звенья патогенеза заболевания.

Стоит отметить, что лучевая и химиотерапия имеют много осложнений, так как действуют не только на опухолевые, но и на здоровые клетки. Однако существует такой современный метод, как адъювантная химиотеапия, которая накапливает химиопрепарат именно в зоне патологического разрастания ткани.

Медикаментозную терапию проводят тогда, когда есть противопоказания к операции. Также этот метод лечения применяется в качестве временной предоперационной терапии для коррекции нарушений гемодинамики и электролитного дисбаланса.

Радикальным является только хирургическое лечение. Оно имеет меньшее число осложнений по сравнению с таргетной и лучевой терапией.

Оперативное лечение при доброкачественных опухолях выполняется в объёме адреналэктомии (удаления надпочечника).[12] При злокачественных опухолях производят адреналэктомию и удаление местных лимфоузлов.

Перед операцией возможно проведение химиотерапии для уменьшения количества атипичных клеток, а значит и размера опухоли.

После удаления новообразования пациент находится под наблюдением у онколога и врача-эндокринолога, так как возможно ему потребуется заместительная терапия. В случае, если удалены оба надпочечника, то заместительная терапия назначается в 100% случаев.

Восстановление пациента после удаления надпочечника по поводу доброкачественных операций происходит в течение 1-2 месяцев. При удалении обоих надпочечников реабилитация длится немного дольше и сопровождается пожизненной заместительной гормонотерапией.

Сроки восстановления после удаления злокачественной опухоли зависят от размеров опухоли, поражения соседних органов, наличия метастазов и сопровождается послеоперационной лучевой и химиотерапией на протяжении не более двух лет.

Отдельные сложности имеются в оперативном лечении феохромоцитомы: манипуляции с надпочечником могут вызвать криз и нарушение гемодинамики во время операции, поэтому такие пациентам проводится тщательная предоперационная подготовка и мониторинг гемодинамики во время операции. В случае возникновения криза его купируют назначением фентоламина и нитратов.[13]

Все обозначенные главные принципы и аспекты лечения опухоли надпочечников не являются универсальными, так как каждый отдельный вид опухоли лечится по своим точным стандартам и клиническим рекомендациям, принятыми ведущими врачами-исследователями и Научно Исследовательскими Институтами. Поэтому следует понимать, что при появлении каких-либо жалоб важно обратиться за медицинской помощью к специалисту, а не заниматься самолечением.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при опухолевых поражениях надпочечников зависит от вида опухоли, её стадии и гистологического строения. Он может быть как благоприятным, так и неблагоприятным.

Так, при феохромоцитоме прогноз благоприятный, в 10-15% случаев сохраняется повышенное артериальное давление, учащённое сердцебиение, но всё это довольно легко поддаётся медикаментозной корректировке. Даже при феохромобластоме прогноз относительно благоприятный, если не выявлено отдалённых метастазов.

При удалении альдостеромы в 75-80% случаев так же, как и при феохромоцитоме, симптоматика, связанная с повышением артериального давления, регрессирует, а в тех случаях, если она не проходит, то её коррегируют антигипертензивной терапией.

При удалении кортикостеромы уменьшается и исчезает избыточное оволосенение (гирсутизм), но если опухоль удалена в раннем возрасте, то может возникнуть задержка в развитии.

Прогноз при злокачественных опухолях зависит от величины распространения опухолевой ткани в надпочечнике и метастазирования раковых клеток в организме, так как адреналэктомия технически выполняется, но обнаружить и удалить отдалённые метастазы довольно проблематично.[14]

Нельзя с абсолютной точностью и уверенностью прогнозировать результаты лечения и вероятность осложнений. Это зависит от множества факторов, в том числе и от реакции организма на оперативное лечение, лучевую и химиотерапию.

Так как этиология опухолевого поражения надпочечников неоднозначна, профилактика патологии состоит из соблюдения принципов здорового образа жизни. Главным образом необходимо избегать избыточного воздействия на организм факторов, провоцирующих возникновение опухоли — ионизирующего излучения и химических канцерогенов.

Не стоит забывать, что питание тоже является неотъемлемой частью профилактики, так как именно в еде содержится большое число канцерогенов (например, копчености или большинство консервантов, усилителей вкуса и многое другое, обнаруживаемое на полках в современных магазинах).

Также важно профилактировать вероятное рецидивирование и осложнения после оперативного лечения. Пациентам, перенёсшим удаление надпочечника, необходимо находиться под наблюдением врача-эндокринолога, который в зависимости от того, осталась ли симптоматика или нет, назначает медикаментозную терапию. Осмотры производятся каждые полгода.

Пациентам после удаления надпочечника необходимо:

  • избегать чрезмерной физической и психоэмоциональной нагрузки;
  • с осторожностью принимать седативные препараты, желательно только после консультации врача.

После адреналэктомии пациентам необходимо более тщательно коррегировать терапию гипертонической болезни в том случае, если она первичная. Также это необходимо выполнять и пациентам с ишемической болезнью сердца.[15]

Список литературы

  • 1. Young W.F. Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass // New Engl J Med. — 2007; 356: 601-10.
  • 2. Kassi E., Kaltsas G., Zografos G.N., Chrousos G. Current issues in the diagnosis and management of adrenocortical carcinomas // Expert Rev Endocrinol Metab. — 2010; 5: 451-66.
  • 3. Barzon L., Sonino N., Fallo F., et al. Prevalence and natural history of adrenal incidentalomas // Eur J Endocrinol. — 2003; 149: 273-85.
  • 4. Kloos R.T., Gross M.D., Francis I.R., et al. Incidentally discovered adrenal masses // Endocr Rev. — 1995; 16: 460-84.
  • 5. Mansmann G., Lau J., Balk E., et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management // Endocr Rev. — 2004; 25: 309-40.
  • 6. Fassnacht M., Libé R., Kroiss M., et al. Adrenocortical carcinoma: a clinician’s update // Nat Rev Endocrinol. — 2011; 7(6): 323-35.
  • 7. Pacak K., Eisenhofer G., Ahlman H., et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the first international symposium. October 2005 // Nat Clin Pract Endocrinol Metab. — 2007; 3(2): 92-102.
  • 8. Каприн А.Д., Старинский В.В., Петрова Г.В. Злокачественные новообразования в России в 2014 году. — М., 2016. — 250 с.
  • 9. Icard P., Chapuis Y., Andreassian B., et al. Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgeons // Surgery. — 1992; 112: 972.
  • 10. Berruti A., Baudin E., Gelderblom H., et al. Adrenal cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up // Ann Oncol. — 2012; 23(7): 131-8.
  • 11. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — М.: Литтерра, 2015. — 412 с.
  • 12. Markou A., Tsigou K., Papadogias D., et al. A unique case of a benign adrenocortical tumor with triple secretion of cortisol, androgens, and aldosterone: development of multiple sclerosis after surgical removal of the tumor // Hormones (Athens). — 2005; 4: 226-30.
  • 13. Lughezzani G., Sun M., Perrotte P., et al. The European Network for the Study of Adrenal Tumors staging system is prognostically superior to the international union against cancer-staging system: a North American validation // Eur J Cancer. — 2010; 46(4): 713-9.
  • 14. Allolio B., Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update // J Clin Endocrinol Metab. — 2006; 91: 2027-37.
  • 15. Кузнецов Н.С., Гончаров Н.П., Кация Г.В. и др. Повышение уровня метилированных производных катехоламинов — патогномоничный лабораторный признак феохромоцитомы // Проблемы эндокринологии. — 2007. — № 1. — С. 33-36.

Клинические cлучаи

Опыт лечения 67 мм феохромоцитомы левого надпочечника

Вступление

В отделение "Северо-Западного центра эндокринной хирургии" г. Санкт-Петербург 5 сентября 2018 года по полису ОМС поступила женщина 34 лет в плановом порядке для оперативного лечения с диагнозом "Феохромоцитома левого надпочечника 65 мм" с жалобами на периодические подъёмы артериального давления и повышенную потливость.

Жалобы

Подъёмы артериального давления носили краткосрочный характер (до 170 мм рт.ст.). В межприступный период артериальное давление носило привычный для пациентки характер — 120/80 мм рт.ст. В ходе приступов отмечалась бледность кожных покровов, сменяющаяся потом и покраснением.

В предоперационный период получала подготовку препаратом "Кардура" по назначенной схеме, что позволило снизить частоту приступов и степень их выраженности.

Анамнез

Подъёмы артериального давления появились за несколько лет до госпитализации, по поводу которых пациентка безуспешно обследовалась и получала терапию без должного эффекта до момента обнаружения опухоли надпочечника. После выявления опухоли и дополнительного обследования был установлен диагноз "Феохромоцитома левого надпочечника". После онлайн-консультации с хирургом-эндокринологом была назначена предоперационная подготовка препаратом "Кардура" с целью стабилизации показателей артериального давления.
Повышенной потливостью пациентка стала страдать одновременно с приступами повышения кровяного давления.

Подобных симптомов среди родственников не наблюдалось.

Обследование

При объективном осмотре физикальных отклонений от возрастных норм отмечено не было.

По данным компьютерной томограммы: опухоль левого надпочечника размерами 67х55 мм, неоднородной структуры, нативной плотностью +26 ед HU, интенсивно накапливающее контрастное вещество до +65 ед HU в венозную фазу и до +34 ед HU в отсроченную фазу. Отмечалось значительное повышение уровня общих метанефринов в суточном анализе мочи.

Диагноз

Феохромоцитома левого надпочечника

Лечение

Пациентке выполнена однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия слева, позволившая удалить опухоль через один разрез (35 мм) в поясничной области. В послеоперационный период получала динамическое наблюдение в отделении реанимации до утра следующего дня.
Благодаря применению однопортовой технологии выполнения оперативного вмешательства, болевой синдром практически отсутствовал. Сразу после проведения оперативного вмешательства был нормализован тонус сосудистого русла, перестали фиксироваться приступы повышенного артериального давления.

На третьи сутки послеоперационного периода пациентка выписана в хорошем самочувствии и удовлетворительном состоянии домой. Поскольку пациентка не из Санкт-Петербурга, уже в день выписки она обычным авиарейсом самостоятельно добралась до места жительства.

Проведение однопортовой адреналэктомии с минимальной физической травмой (один разрез длинной 35 мм) позволило значительно сократить срок госпитализации и реабилитационного периода, а также избавило от необходимости в ношении бандажа. При выписке пациентка уже не нуждалась в назначении обезболивающих препаратов. Артериальное давление полностью нормализовано.

Заключение

Данный клинический случай показывает эффективность лечения феохромоцитомы надпочечника при помощи однопортовой адреналэктомии. Благодаря накопленному опыту проведения подобных операций (с 2012 года), выполнение этого уникального метода лечения стало возможным. Причём, если в мировой литературе описаны случаи удаления подобных новообразований размерами до 50 мм, то в данном наблюдении размер опухоли составил 67 мм. Хочется отметить, что данная операция была выполнена по полису ОМС и была полностью бесплатна для пациентки.

Содержание