Опухоль головного мозга - симптомы и лечение

Опухоль головного мозга (Brain tumor) — это собирательное понятие, объединяющее злокачественные и доброкачественные новообразования, общим для которых будет происхождение из клеток и тканей центральной нервной системы, в частности головного мозга, и её оболочек.

Синоним: новообразование головного мозга. Всё остальное — уже разновидности: доброкачественная опухоль, злокачественная опухоль, рак мозга, первичные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) и др.

Опухоль головного мозга

Проявления болезни будут зависеть от типа и расположения новообразования. При этом некоторые виды опухолей растут крайне медленно, поэтому долгое время не причиняют дискомфорта. К наиболее распространённым признакам опухоли головного мозга на ранних стадиях относятся постоянные сильные головные боли, судороги с потерей сознания, головокружение, онемение или нарушение чувствительности в каком-либо участке тела.

Распространённость

Злокачественные и незлокачественные опухоли головного мозга представляют собой разнообразную группу из более чем 100 подтипов с различными клиническими характеристиками, методами лечения и исходами ^[1].

Каждый год в России выявляют примерно 32 100 новых случаев первичных опухолей ЦНС, т. е. возникающих непосредственно из клеток головного мозга ^[2]. Среди них преобладают менингиомы (35,6 %, из них только 1 % составляют злокачественные опухоли) и глиомы (35,5 %, причём 15,6 % от общего числа первичных опухолей мозга составляет глиобластома, которая всегда злокачественная в отличие от глиомы, бывающей доброкачественной). Питуитарные опухоли (опухоли гипофиза) составляют 15 %, невриномы 8-го (слухового) нерва — 8 % ^[12][14].

Глиомы больших полушарий различной степени злокачественности обнаруживаются у 40–62 % больных с первичными опухолями головного мозга. Среди них поражения височной доли составляют 21–35 % всех глиом ^[17][18].

Другие опухоли включают первичную лимфому ЦНС (7 %), злокачественные формы эпендимом (3 %) и другие ^[19].

Причины опухолей головного мозга

Точные причины пока неизвестны. К факторам риска относятся:

• Ионизирующее излучение с длиной волны, способной повредить ДНК и запустить появление новых мутаций в генах (гамма-лучи, радоны и др.), например если человек находится в зоне повышенного радиоактивного загрязнения или длительно контактирует с опасными химическими элементами на производстве.
• Возраст пациента. До 7 лет опухоли головного мозга встречаются чаще, чем с 7 до 14 лет, а с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая максимума к 50 годам ^[15].
• Генетическая предрасположенность, т. е. наличие опухолей у кого-то из близких родственников, а также выключение генов, тормозящих опухолевый рост, которое не только передаётся по наследству, но и может быть вызвано спонтанной мутацией.
• Наличие опухоли другого органа, т. е. опухоль развивается вторично при метастазировании из другой части тела. Чаще всего в мозг метастазируют злокачественные опухоли лёгких и груди, а также меланома кожи.
• Нарушение закладки органов и тканей во внутриутробном периоде, в результате которого могут развиваться отдельные опухоли ЦНС, например медуллобластома. К причинам, негативно влияющим на закладку клеток мозговой ткани, относится перенесённая вирусная инфекция, воздействие пестицидов и других химических агентов.
• Неблагоприятная экологическая обстановка, например профессиональные вредности.
• Воздействие вирусов, в частности SV40 (вируса полиомиелита) ^[3], ВГЧ-6 (вируса герпеса человека 6-го типа) ^[1][5], цитомегаловируса и других.
• Употребление пищи с канцерогенами и различными пищевыми добавками, например запрещёнными законом Е121, Е123 и др.

Проявления болезни будут зависеть от расположения опухоли. При сдавливании ею окружающих тканей головного мозга может возникать один или несколько симптомов:

• головная боль (постоянная, интенсивная, с трудом устраняется нестероидными противовоспалительными препаратами);
• рвота, независящая от приёма пищи;
• головокружение (часто возникает при опухолях в области мозжечка);
• снижение чувствительности в определённых участках тела, иногда во всей ноге или руке;
• нарушение памяти;
• снижение силы в руке или ноге;
• развитие судорог;
• трудности в понимании обращённой речи или нечёткость собственной;
• повышенная утомляемость даже при минимальных нагрузках;
• шаткость и неустойчивость при ходьбе;
• психические нарушения (зрительные или слуховые галлюцинации, резкая смена настроения, агрессивность и т. д.) ^[6].

Однако все перечисленные симптомы могут встречаться и при других заболеваниях. Например, головная боль может быть признаком мигрени, рвота — симптомом заболевания желудочно-кишечного тракта, головокружение — часто встречается при поражении внутреннего уха, снижение чувствительности — при рассеянном склерозе и т. д.

Интересный факт: в научно-популярном сериале «Мозг» известный учёный-нейробиолог Дэвид Иглмен отметил, что опухоль в определённом участке мозга может вызывать нарушение поведенческих реакций. Так, мужчина из Великобритании внезапно взял винтовку и начал стрелять по людям. Когда его ликвидировали, полицейские обнаружили у него дома предсмертную записку, в которой он написал, что уже некоторое время страдает от приступов агрессии и просил изучить его мозг. Такое исследование выполнили и обнаружили опухоль в области, которая действительно может влиять на возникновение агрессивного поведения.

В норме головной мозг связывает информацию, поступающую от различных органов и систем, анализирует её и регулирует работу всех этих органов. Благодаря тому, что разные клетки мозга выполняют определённые задачи, а все его структуры работают слажено, обеспечивается нормальная двигательная, речевая и мыслительная активность. Также мозг регулирует такие жизненно важные процессы, как дыхание, сердцебиение, работа эндокринной, мочевыделительной и других систем.

Опухоль головного мозга — это печальный результат масштабного «сбоя» в развитии клеток, следствие их неправильного деления либо метастазирования опухоли, находящейся в другом органе, например в молочной железе или коже ^[7].

Общепринятого описания патогенеза всех опухолей головного мозга пока нет, но уже около 100 лет существуют различные теории их возникновения — теории канцерогенеза ^[8]. В 1863 году Рудольф Вирхов выдвинул предположение, что злокачественные опухоли возникают в очагах хронического воспаления. Другая теория канцерогенеза гласит, что опухолевый рост — это многоступенчатый процесс, развивающийся из-за накопления множества мутаций. В ХХI веке теории канцерогенеза были дополнены основными неблагоприятными факторами: изменениями в геноме, мутациями в онкогенах и антионкогенах, т. е. в генах, которые способствуют превращению здоровой клетки в раковую и, наоборот, подавляют рост опухолей.

Принятая классификация злокачественных опухолей TNM в нейроонкологии не используется ^[2]. Диагноз формулируется на основании локализации опухоли в определённом участке мозга и степени её злокачественности, которая определяется по результатам исследования ткани мозга, т. е. гистологически.

Также все опухоли ЦНС делятся на два типа:

• первичные — опухоли, которые развились из клеток головного мозга;
• вторичные — результат метастазирования из других органов и систем.

Для первичных опухолей ЦНС одним из наиболее важных классификационных признаков является морфологический диагноз, в частности степень злокачественности опухоли (Grade I–IV в соответствии с классификацией ВОЗ, 2016) ^[9]. Градация основана на выявлении при исследовании под микроскопом одного из следующих признаков: ядерного атипизма (изменений в форме, размере и структуре ядер клеток), митозы (быстрого деления клеток), пролиферации эндотелия сосудов (увеличения количества клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) и некрозов (участков омертвевшей ткани в опухоли).

Выделяют 4 степени:

• Grade I — нет ни одного из указанных признаков.
• Grade II — есть один из признаков (как правило, атипия ядер, но допускаются и единичные митозы).
• Grade III — в опухоли много митотических фигур.
• Grade IV — выраженная пролиферация эндотелия сосудов и наличие некрозов.

Наиболее злокачественными являются глиомы (Grade IV). Однако большую роль в течении заболевания играет локализация опухоли, например глиома четверохолмной пластинки (одной из структур мозга) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни пациента. Напротив, глиома в области моста мозга характеризуется агрессивным течением и может быстро привести к инвалидности.

Без своевременного лечения большая опухоль неизбежно осложняется отёком мозга, что опасно для жизни, так как может привести к нарушению работы сердца и остановке дыхания ^[6]. Поначалу отёк может проявляться по-разному, например головная боль может стать распирающей, также может возникнуть стойкая икота и нарушиться зрение, повыситься давление и снизиться пульс.

В целом осложнения будут зависеть от расположения опухоли:

• если она затрагивает зрительный нерв, может развиться слепота;
• слуховой нерв — вероятна потеря слуха со стороны опухоли;
• при расположении в лобной доле — возможны нарушения со стороны психики, в частности ухудшение памяти и эмоциональная нестабильность, на поздних стадиях человек уже не может говорить;
• при локализации в стволе мозга — нарушается глотание, возникают парезы и параличи (снижение силы мышц или полная утрата движений в одной или нескольких частях тела), в итоге пациент уже не может самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

При подозрении на опухоль головного мозга нужно обратиться к врачу-неврологу. Доктор соберёт анамнез (историю болезни) и определит план обследований, которые смогут подтвердить или опровергнуть диагноз.

Стандартом диагностики при подозрении на такую опухоль является выполнение МРТ головного мозга в различных режимах:

• МРТ в режиме T1 без контрастирования;
• МРТ в режиме T2;
• МРТ в режиме T2-FLAIR;
• МРТ в режиме T1 с контрастированием;
• МРТ в режиме T1 в 3 проекциях;
• МРТ в режиме SPGR, т. е. тонкими срезами в горизонтальной плоскости.

Выбор режима зависит от типа заподозренной опухоли.

Глиобластома на МРТ [20]

Появление в 70–80-х годах XX века такого высокоинформативного средства диагностики, как МРТ, позволило на ранних стадиях выявлять глубинные опухоли головного мозга (например, опухоли среднего мозга и зрительного бугра), детально рассматривать их топографические и морфологические особенности, т. е. форму, структуру и внешний вид опухоли, её местоположение, размер и влияние на соседние области.

Однако основным критерием для постановки диагноза опухоли ЦНС является заключение гистологического исследования ^[2]. Оно позволяет определить происхождение опухоли — они могут быть астроцитарные, эпендимальные, эмбриональные и пинеальные (т. е. происходящие из астроцитов, которые поддерживают нейроны, из клеток эпендимы, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга, из эмбриональных клеток, которые остались в мозге с ранних стадий развития, из клеток шишковидной железы), а также опухоли оболочек головного мозга.

Чтобы отличить опухолевые и неопухолевые процессы, помимо МРТ, может выполняться компьютерная томография с контрастным усилением и без него, КТ-ангиография и/или МР-ангиография, МР-трактография, функциональная МРТ с определением двигательных зон и/или речевых корковых центров, КТ-перфузия и/или МР-перфузия ^[11]. Эти методы применяют как дополнительные, с них диагностику обычно не начинают.

Также важным дополнительным методом обследования является позитронная эмиссионная томография (ПЭТ), совмещённая с КТ (ПЭТ/КТ) головного мозга с аминокислотами (Метионином, Тирозином, Холином и др.).

Чтобы обеспечить комплексный подход при лечении опухолей головного мозга, собирают бригаду с участием специалистов из разных областей медицины — нейрохирургов, радиотерапевтов и онкологов. При необходимости привлекают врачей смежных специальностей.

Для доброкачественных опухолей существует тактика «wait & see», смысл которой заключается в динамическом наблюдении за опухолью и принятии решения об операции в ситуации, когда дальнейшее развитие новообразования начинает вызывать неврологические симптомы и влияет на качество жизни больного. Если выбрана эта тактика, пациент должен состоять на диспансерном учёте у онколога, который определит интервалы наблюдения.

Одними из основных методов лечения опухолей ЦНС в настоящее время являются хирургические (в том числе криохирургия), лучевые (в том числе радиохирургия) и химиотерапия ^[2].

Хирургическое лечение

Удаление опухоли — это всегда сложная нейрохирургическая операция, но её польза превышает возможные риски. Современные методы включают удаление новообразований с помощью лазера и ультразвука. Во время операции пациент может как находиться под наркозом, так и на время выводиться из него, чтобы врач мог убедиться, что при удалении не заденет важные структуры мозга, а иногда пациенты всю операцию находятся в сознании, но под действием анестезии.

Криохирургия

Суть методики состоит в замораживании клеток опухоли и их последующем уничтожении ^[13]. Применяются специальные криоаппликаторы и криозонды. Такое лечение может проводиться при опухолях глубинной локализации. План лечения составляет индивидуально и может включать другие методы.

Лучевая терапия

Может быть как самостоятельным методом, так и сочетаться с хирургическим лечением или химиотерапией. Доказано, что ионизирующее излучение негативно влияет на рост опухоли и помогает предотвратить её дальнейшее распространение.

При планировании лучевой терапии очень важно определить правильную дозу облучения — так можно уменьшить негативные последствия для пациента. Для этого врач использует данные инструментальных исследований.

Один курс, как правило, составляет 10–30 процедур. Больные нередко тяжело переносят лучевую терапию, так как могут развиваться специфические реакции: рвота, потеря волос, выраженная общая слабость. Но при успешном лечении со временем всё проходит и организм восстанавливается.

Радиохирургия

Это уникальная методика, позволяющая эффективно уничтожать опухолевые клетки с минимальным повреждением тканей мозга. Но такое лечение отличается высокой стоимостью и относится к высокотехнологичной помощи.

При лечении вторичных опухолей, например метастазов в головной мозг, стереотаксическое лучевое лечение (в том числе метод гамма-ножа) составляет серьёзную альтернативу хирургии и облучению всего головного мозга. Такой метод позволяет доставить высокую дозу ионизирующей радиации к опухолевым очагам за один или несколько сеансов ^[12]. Чтобы точно подвести дозу радиации, больного обездвиживают с помощью специальной стереотаксической рамы или масочной технологии фиксации с постоянным рентгеновским контролем, называемой техникой безрамной радиохирургии (Frameless Radiosurgery).

Безрамная стереотаксическая радиохирургия [21]

Радиохирургия является самостоятельным методом, но чаще всего используется в составе комбинированного лечения.

Химиотерапия

Введение препаратов проводится курсами. Наиболее частым побочным эффектом от такого лечения будет рвота, но она тоже временная. Препараты подбираются с учётом индивидуальной чувствительности и планируемой длительности химиотерапии. Неоадъювантная химиотерапия (проводимая до основного лечения) может быть самостоятельным методом и назначаться, например, до операции, чтобы замедлить рост опухоли и метастазирование. Её главное преимущество — доступность и высокая эффективность. Многие препараты бесплатны для пациентов и покрываются за счёт средств ОМС.

Реабилитация

Если есть выраженный неврологический дефицит, например парез, нарушение речи или других жизненно важных функций, то после лечения может потребоваться реабилитация в специализированных центрах. Эти мероприятия могут включать вертикализацию, проведение лечебной физкультуры, занятия с нейропсихологом и логопедом.

Паллиативное лечение

При неблагоприятном прогнозе на восстановление утраченных функций (т. е. при опухоли IV степени злокачественности) пациент может получать паллиативную помощь для облегчения симптомов. Такая помощь направлена на адаптацию человека к условиям внешней среды с учётом его заболевания. Оказывается симптоматическое лечение, например при невозможности самостоятельно потреблять пищу из-за опухоли в стволе мозга и нарушения функции глотания устанавливается гастростома — специальная трубка, которая установлена в отверстие на животе и ведёт в желудок. При наличии хронического болевого синдрома вводятся обезболивающие препараты.

Чтобы определить прогноз, врач учтёт происхождение опухоли (её гистологический тип), возраст пациента, области, которые она затрагивает, степень злокачественности и многие другие факторы.

Например, глиобластома — это одна из наиболее распространённых первичных злокачественных опухолей с крайне неблагоприятным прогнозом ^[10]. Её встречаемость составляет 3,5 случая на 100 000 населения ежегодно ^[10]. Несмотря на совершенствование методов диагностики и хирургического лечения, химио- и радиотерапии, средняя выживаемость пациентов с этим диагнозом составляет около 15 месяцев. По данным СМИ, от злокачественных опухолей головного мозга погибли такие российские знаменитости, как Жанна Фриске, Анастасия Заворотнюк, Дмитрий Хворостовский и Михаил Задорнов.

И другой пример — менингиомы, которые наиболее распространены среди первичных доброкачественных опухолей. Заболеваемость ими составляет 7,2 на 100 000 населения в год и значительно увеличивается с возрастом ^[16]. При такой опухоли между её появлением и развитием первых симптомов может пройти достаточно длительный период.

Методов специфической профилактики опухолей головного мозга в настоящее время нет, так как точная причина развития опухолей неизвестна.

К общим рекомендациям можно отнести:

• по возможности ограничить стрессы;
• улучшить питание;
• уменьшить влияние внешних химических факторов (курения, алкоголя, наркотиков и промышленных химикатов).

Чтобы выявить опухоль на ранней стадии, при появлении неврологических симптомов нужно посетить врача-невролога и выполнить МРТ головного мозга с контрастным усилением. Если будет обнаружена опухоль, пациента направят на консультацию к нейрохирургу для определения дальнейшей тактики лечения. В случаях, когда МРТ не позволяет исключить метастатическое поражение головного мозга, пациента направят в центр амбулаторной онкологической помощи для первичного обследования.