Липоматоз - симптомы и лечение

Липоматоз (Lipomatosis) — это доброкачественное заболевание, при котором в подкожной клетчатке появляются очаги разросшейся жировой ткани. Они бывают изолированными и множественными, могут проникать в различные органы и поражать почти все части тела.

Липоматоз [17]

Это заболевание принято рассматривать как один из видов липодистрофии, под которой понимается любое аномальное распределение жира в организме.

Слово «липома» происходит от древнегреческого слова «липос» — жир и суффикса «ома» — опухоль. Таким образом, термин «липоматоз» обозначает наличие множественных опухолей из жировой ткани. Липомы состоят из зрелых жировых клеток, расположенных дольками, многие из которых окружены капсулой. Иногда липома как бы прорастает в мышцу, в этом случае её называют инфильтрирующей.

Липомы практически никогда не бывают злокачественными, однако их следует отличать от липосарком. Если образование существует много лет и медленно растёт, это, скорее всего, липома, быстрый рост — признак злокачественности. В таком случае надо срочно обратиться к врачу.

Распространённость

Липомы — это одни из наиболее распространённых доброкачественных опухолей мягких тканей. Они возникают в 2,1 случаев на 1000 человек, однако данные могут быть занижены, потому что люди часто не обращаются к врачу при маленьких липомах. Патология редко встречается у детей, пик заболеваемости приходится на 40–60 лет, чаще страдают мужчины ^[2].

Липоматоз встречает реже, чем одиночные липомы. Так, одну из его разновидностей — множественный симметричный липоматоз диагностирует у 1 и 25 000 человек ^[20].

Причины липоматоза

Причины заболевания до конца неизвестны. Предположительно, липоматоз может быть связан с ожирением, эндокринными расстройствами (особенно с синдромом Кушинга), ВИЧ-инфекцией, другими приобретёнными иммунодефицитами и лечением стероидами ^[1]. Также выделяют наследственные формы липоматоза, например болезнь Маделунга и болезнь Деркума, вызванные генетическими мутациями.

Липоматоз обычно проявляется множественными симметричными подкожными шишками или буграми на лице, шее, руках и ногах. Иногда они сочетаются с быстропрогрессирующим ожирением, увеличением объёма бёдер, рук и шеи. При этом кожа над липомами не изменяется ^[3].

При ощупывании поверхностные липомы имеют тестообразную консистенцию, подвижны и безболезненны. Глубокие образования, увеличиваясь, могут приводить к полноте или асимметрии одной конечности по сравнению с другой. Глубокие липомы могут развиваться между мышцами или внутри них. Внутримышечные липомы будут двигаться синхронно с сокращениями мышц, тогда как поверхностные липомы в таких случаях останутся неподвижными.

Разрастаясь, липомы могут сдавливать тот или иной орган, сосуд или нерв и даже разрушать кости, в том числе позвонки, что может приводить к парезам и параличам ^[4].

В разное время было выдвинуто множество гипотез о механизмах развития липоматоза. Например, предполагалось, что это заболевание может возникать под влиянием психической травмы, поражения гипоталамуса, гипофиза или опухоли паращитовидных желёз. Эти гипотезы не были опровергнуты, но и не подтвердились исследованиями.

Точная причина липоматоза до сих пор неизвестна, но согласно исследованиям последних лет, на его развитие влияет алкоголь и различные генетические факторы ^[5]. Чрезмерное употребление алкоголя может нарушить работу иммунной системы и привести к тому, что воспалительные реакции начинают протекать аномально, а распределение жировой ткани происходит крайне неравномерно. Также велика роль генетических факторов: обнаружены гены, кодирующие белки, связанные с некоторыми типами липоматоза.

Известно, что липомы не реагируют на гормональные сигналы, на которые должна отвечать нормальная жировая ткань. Например, при выбросе адреналина жировые клетки начинают разрушать свои запасы жира, перерабатывая их в нужную организму энергию, в то время как клетки липом не способны реагировать на выброс адреналина, оставляя свои запасы жира «при себе».

Существует несколько классификаций липоматоза, приведём наиболее удобную, которой обычно пользуются врачи.

Согласно ей, выделяют следующие виды липоматоза:

• Тазовый липоматоз. Чаще всего поражает мужчин самого разного возраста — от 9 до 80 лет. Липомы образуются в полости малого таза, что приводит к сдавлению органов брюшной полости, например мочеточников, а это в свою очередь нарушает отток мочи и вызывает тяжёлые заболевания почек.
• Симметричный липоматоз (синдром Лонуа — Бенсауда). Развивается у мужчин среднего возраста, многие пациенты страдают заболеваниями печени или злоупотребляют алкоголем. При этой форме липомы появляются по всему телу, некоторые подтипы могут сопровождаться поражением желудочно-кишечного тракта и даже приводить к кишечной непроходимости ^[6]. Выделяют четыре типа симметричного липоматоза:

1. I тип (шея Маделунга) — выраженное утолщение шеи и подбородочной области. Жировая ткань может распространяться до спины и привести к снижению подвижности. В редких случаях эта ткань проникает в мышцы основания языка или сдавливает мягкие ткани шеи с поражением гортанного нерва и последующей охриплостью голоса. Пациенты могут страдать от одышки или затруднённого глотания, что требует удаления избыточной жировой ткани.
2. II тип — поражаются отдельные участки или вся область плеч и туловища. Из-за мускулистого внешнего вида эту форму называют псевдоспортивным типом. При таком заболевании повышен риск развития грибковой или бактериальной инфекции в складках кожи. II тип часто сочетается с III типом.

Симметричный липоматоз II типа [5]

1. III тип (тазово-поясной) — редко бывает изолированным. Чаще всего жировые избытки появляются на бёдрах и ягодицах. При этом и других типах жировая ткань может препятствовать движению лимфы и приводить к хронической лимфедеме — отёку ног.
2. IV тип (абдоминальный) — это липоматоз внутренних органов, у которого могут быть свои механизмы развития. Например, липоматоз поджелудочной железы вызван алкоголем и частично обратим, если ещё не развился фиброз ^[5].

• Стероидный липоматоз. Возникает у больных, находящихся на гормональной терапии или имеющих повышенный уровень гормонов, вырабатываемых надпочечниками, например кортизола и альдостерона.
• Приобретённая липодистрофия при приёме антиретровирусной терапии. Часто наблюдается у ВИЧ-положительных пациентов, получающих ингибиторы протеазы, но может развиваться и на фоне приёма других форм антиретровирусной терапии.
• Болезнь Деркума и болезненный липоматоз. Это множественные болезненные липомы, возникающие у взрослых пациентов, чаще у женщин с ожирением в возрасте от 35 до 50 лет.
• Спинальный эпидуральный липоматоз. Это редкое патологическое разрастание нормальной жировой ткани вокруг спинного мозга. Может проявляться стойкой болью в области различных отделов позвоночника, а также парезами и параличами.
• Семейный липоматоз (семейный множественный липоматоз, множественный наследственный липоматоз). Это редкий наследственный синдром, предположительно с аутосомно-доминантным наследованием, т. е. заболевание может проявиться, если у одного из родителей есть дефектный ген. При этом типе липоматоза повышен риск злокачественных образований.
• Липоматоз нерва. Липомы поражают различные периферические нервы, что приводит к нарушению чувствительности, стойкому болевому синдрому, парезам и параличам ^[7].

Осложнения зависят от того, где липомы расположены и каких размеров достигли ^[8]. Иногда они могут сдавливать окружающие органы и ткани. Так, большие липомы на ногах могут пережимать сосудисто-нервный пучок, что вызывает боль и ухудшает кровоснабжение. Липомы в брюшной полости, разрастаясь до гигантских размеров, сдавливают внутренние органы, нарушая их работу, а огромные липомы на шее могут даже вызывать удушье.

При появлении множественных образований под кожей нужно незамедлительно обратиться к хирургу. Диагностика включает сбор анамнеза (истории болезни), осмотр, инструментальные и лабораторные методы.

Сбор анамнеза и осмотр

На приёме врач спросит, какие лекарства принимает пациент, есть ли вредные привычки, чем болели близкие родственники и т. д.

При осмотре доктор обратит внимание на расположение подкожных образований, их плотность, смещаемость, болезненность и состояние регионарных лимфоузлов.

Инструментальная диагностика

При необходимости врач назначает дополнительные обследования, такие как:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Проводится в первую очередь, так как позволяет лучше всего визуализировать мягкие ткани. МРТ обязательна при любых глубоких или подкожных образованиях размером больше 5 см. На МРТ липомы имеют такую же плотность, как подкожно-жировая клетчатка. Если же их плотность различается, то необходимо выполнить биопсию ^[9]. Когда МРТ провести невозможно, например при наличии металлических имплантов, рекомендована мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).
• Биопсия. Может быть пункционная, когда в образование вводится игла и берутся клетки для исследования, или эксцизионная, когда часть липомы удаляют и отправляют на исследование. Затем в лаборатории делают вывод о её строении и степени злокачественности.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). При липомах на руках и ногах, как правило, достаточно осмотра и УЗИ мягких тканей.
• Рентгенография. При крупных, глубоко расположенных липомах на рентгенограмме может быть видно хорошо очерченное образование в мягких тканях, плотность которого аналогична плотности подкожного жира. Редко в нём можно увидеть обызвествление.
• Компьютерная томография (КТ). 

Лабораторные исследования

При диагностике липоматоза лабораторные методы, например клинический анализ крови, обычно носят вспомогательный характер. При планировании операции может потребоваться биохимический анализ крови и коагулограмма.

Дифференциальная диагностика

Липоматоз нужно отличать от таких заболеваний, как:

• Липосаркома. Саркомы, будучи злокачественными опухолями, чрезвычайно опасны, поэтому от правильной постановки диагноза зависит жизнь человека. Прежде всего, важно учесть давность заболевания: если образования присутствуют 5–10–20 лет и более и при этом общее состояние не страдает, то диагноз злокачественной опухоли крайне сомнителен. Если же они появились несколько недель или месяцев назад, то об их характере уже нельзя говорить настолько однозначно. При осмотре врач оценит состояние кожи над образованием, регионарные лимфатические узлы (при саркомах они иногда увеличены) и наличие болевого синдрома (при сдавлении подлежащих тканей для липосарком характерна боль). В лабораторных анализах врач обратит внимание на наличие анемии и воспалительные изменения в крови (уровень С-реактивного белка, СОЭ и лейкоцитов). Всё это поможет доктору предположить диагноз и назначить дополнительные исследования.
• Метастазы злокачественных опухолей или сами опухоли. При глубоком расположении липом врач на осмотре не всегда может понять, липома это или поражённый лимфоузел, поэтому могут потребоваться дополнительные обследования, например биопсия.
• Нейрофиброматоз. Это заболевание по симптомам практически неотличимо от липоматоза, разница состоит только в структуре опухолей: нейрофибромы состоят из плотной соединительной ткани. Поэтому при ощупывании они более плотные. На КТ, МРТ и УЗИ для нейрофиброматоза также характерна высокая плотность опухолей, но вывод можно сделать только после биопсии.
• Ожирение. При ожирении жир распределяется более равномерно, не формируя под кожей плотных шишек. Кроме того, он не сдавливает внутренние органы и не приводит к нарушению их работы.
• Липедема. Это хроническое заболевание, при котором жировая ткань неравномерно распределяется в подкожно-жировой клетчатке на ногах. Им страдают почти исключительно женщины. Кроме локализации (поражает только ноги и нижнюю часть туловища), липедема отличается характером распределения жира: кожа на ногах напоминает стёганное одеяло или матрас, не формируя подкожных шишек ^[10].
• Лимфедема. Это выраженная отёчность и утолщение ног, реже рук, вплоть до слоновости. При лимфедеме, особенно на поздних стадиях, утолщается кожа, нередко появляется мокнутие. Лимфедема возникает под действием провоцирующих факторов (например, после операции или из-за наличия крупных новообразований, сдавливающих венозные и лимфатические сосуды) ^[11].

Липедема и лимфедема [18]

Лечение может быть консервативным и хирургическим. При бессимптомном липоматозе операция может привести к рецидиву и даже большему росту новых липом. Поэтому хирургические методы применяют тогда, когда растущие липомы обезображивают тело или сдавливают находящиеся вокруг кровеносные сосуды и органы ^[12].

Консервативное лечение

Безоперационное лечение включает инъекции стероидов в область липомы, что приводит к локальной атрофии жира и уменьшению образования. Препарат, представляющий собой смесь обезболивающего и стероидного средства, вводят в центр липомы. Процедуру можно повторять несколько раз с интервалом в месяц. Осложнения такого лечения встречаются редко, предотвратить их можно, вводя минимально возможную дозу препарата и располагая иглу так, чтобы она находилась в центре липомы.

Инъекции могут уменьшить липомы, но полностью не устраняют их ^[15][16]. Лучше проводить такое лечение при липомах диаметром меньше 1,5 см, но, как правило, когда пациент обращается к врачу, они уже значительно больше. Метод иногда применяется перед операцией, чтобы облегчить удаление больших липом. Также его можно рассмотреть для лечения пациентов, склонных к формированию келоидных и гипертрофических рубцов.

В целом долгосрочных исследований, оценивающих эффективность такого лечения, безопасность и частоту рецидивов, пока недостаточно. В России этот метод мало распространён: нужно искать специалиста, практикующего такое лечение.

Болезненный липоматоз лечат с помощью психотерапии и медикаментозно. Нестероидные противоревматические препараты редко значительно облегчают боль. В некоторых случаях она снижается, если через определённые промежутки времени в течение несколько дней внутривенно вводить Лидокаин. Такое лечение уменьшает боль на несколько недель или месяцев ^[5].

В отдельных случаях, чтобы усилить расщепление жира, проводится системное лечение фибратами, Сальбутамолом или β2-агонистами. Но в России этот метод не применяется  ^[5].

Хирургическое лечение

Основным способом лечения липоматоза остаётся хирургическое вмешательство, к которому относится липосакция и липэктомия.

Липосакция — это удаление всей подкожно-жировой клетчатки выбранной области. Этот метод может использоваться при новообразованиях в местах, где важно избегать формирования больших рубцов, например в области коленей и локтей. Такой вид хирургического вмешательства может быть полезен, если не помогает фармакотерапия или из-за липоматоза нарушаются пропорции тела и работа органов. Помимо уменьшения жировой ткани и снижения сдавления нервных путей, при липосакции разрушаются и нервные структуры внутри жировой ткани, что предположительно способствует ослаблению боли.

Липосакция

Липэктомия — это хирургическое удаление жировых отложений. Такое лечение приводит к лучшим результатам, чем липосакция, так как позволяет убрать максимальный объём жировой ткани. Липэктомия показана при наличии компрессионного синдрома, распространении процесса в глубокие пространства шеи, а также в подключичные области. Относительно недавно была предложена техника минимального разреза, которая позволяет уменьшить косметический дефект в виде послеоперационного рубца ^[13]. В свою очередь, липосакция тоже даёт хороший косметический эффект, менее травматична и технически проще ^[19].

Все виды липоматоза склонны к рецидиву после хирургического лечения. Даже при правильно проведённой операции ни один врач не сможет дать гарантии, что образование не появится вновь в том же месте. Тем не менее при некоторых формах липоматоза хирургическое лечение является единственным методом, который позволяет улучшить качество жизни пациента.

Липоматоз — это доброкачественное заболевание, при котором пациентов чаще всего беспокоит только косметический дефект. Однако иногда эта патология приводит к сильному обезображиванию или сдавлению важных сосудов и органов. В таком случае потребуется хирургическое лечение, но важно помнить, что все виды липоматоза склонны к рецидиву после операции.

При стероидном липоматозе жир исчезает при отмене или уменьшении количества стероидов.

Множественные липомы часто связаны с мутациями в генах, которые кодируют механизмы, подавляющие образование и рост опухоли, а не сами опухоли, поэтому семейный множественный липоматоз может указывать на предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. Врач направит такого пациента к генетику для соответствующего скрининга, а также порекомендует в положенные сроки проходить онкологический скрининг:

• маммографию и регулярные осмотры у гинеколога женщинам;
• осмотр у уролога мужчинам;
• флюорографию, гастро- и колоноскопию людям старше 50 лет или при наличии показаний ^[14].

Профилактика липоматоза состоит в отказе от вредных привычек и контроле веса. При его значительных колебаниях есть риск, что подкожно-жировая клетчатка начнёт распределяться неравномерно, что может привести к формированию множественных липом.