Лёгочная гипертензия - симптомы и лечение

Лёгочная гипертензия (ЛГ; Pulmonary hypertension) — это тяжёлое патологическое состояние сердечно-лёгочной системы, при котором в лёгочной артерии повышается давление, что в дальнейшем может привести к дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности. Это состояние также можно охарактеризовать как повышение давления в малом круге кровообращения ^[1][2].

Лёгочная гипертензия

Диагноз «лёгочная гипертензия» ставят, когда при чрезвенозной катетеризации сердца давление в лёгочной артерии равно или превышает 25 мм рт. ст. спокойном состоянии.  Показанием к такому обследование является повышенное давление в лёгочной артерии, установленное при ЭхоКГ (более 30–40 мм рт. ст.) ^[1][2][9].

Чрезвенозная катетеризация сердца

Это заболевание находят у 1 % населения. Риск увеличивается с возрастом: ЛГ диагностируют у 10 % пациентов старше 65 лет ^[1].

Причины развития лёгочной гипертензии

Лёгочная гипертензия может развиться по многим причинам, которые делятся на 4 группы:

1. Изменения в сосудах малого круга кровообращения. По первой теории, это выражается в утолщении и разрастании внутреннего, среднего и внешнего слоя артерий и артериол с развитием воспаления и фиброза, что приводит к деформации и нарушению проходимости сосудов. К этой же группе относится «пролиферативная» теория развития лёгочной гипертензии, согласно которой пусковым механизмом является повреждение эндотелия (внутренней стенки сосудов), после которой она не может правильно восстановиться, что также влияет и на микроциркуляторное русло. В результате нарушается выработка сосудорасширяющих субстанций и повышается выработка сосудосужающих веществ. При этом работа правого желудочка напрямую зависит от степени фиброзных изменений сосудов и миокарда (замещения ткани сосудов и мышцы сердца рубцовой тканью). Чаще всего лёгочная гипертензии первой группы развивается под влиянием генетических и эпигенетических факторов. Например, у 75 % пациентов с семейной лёгочной гипертензией наблюдаются нарушения в гене MBPR2, а у 25 % — нарушение в генах MBPR1P и SMAD9. К пусковым механизмам развития лёгочной гипертензии также относятся токсические вещества и лекарственные препараты (Дазатиниб и метамфетамины).
2. Заболевания левых камер сердца. Общий механизм таких причин связан с пассивным повышением давления в левой камере сердца, переходящим на вены малого круга кровообращения. Это приводит к повреждению эндотелия, повышению уровня сосудосуживающего вещества (эндотелина-1), снижению сосудорасширяющей субстанции (NO) и чувствительности к сосудорасширяющему действию натрийуретических пептидов. 
3. Гипоксемия (избыток углекислого газа) в малом круге кровообращения при заболеваниях лёгких. Чаще всего это интерстициальные заболевания, которые при отсутствии лечения приводят к фиброзу, например идиопатический лёгочной фиброз (ИЛФ) или системная склеродермия. На 1–2-й стадии ИЛФ лёгочная гипертензия развивается у 8 % пациентов, а на конечной — примерно у 60 %. К ЛГ также может привести хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ): её находят у 90 % пациентов с 4-й стадией ХОБЛ ^[2]. К этой же группе больных лёгочной гипертензией относятся пациенты с нарушением дыхания во сне. Гипоксемия в малом круге кровообращения также возникает при проживании и работе в районах с малым содержанием кислорода (например, на крайнем севере, в высокогорье и пустыне). Поэтому советские пульмонологи во главе с академиком Н. В. Путовым назвали развивающуюся в таких случаях лёгочную гипертензию «северной». 
4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ). Возникновение этой болезни связывают с неправильным растворением белковой части тромба), нарушением формирования сосудов, ранним развитием фиброзных изменений и вторичной васкулопатией. Тромбы вызывают непроходимость сосуда, из-за чего сопротивление в сосудах малого круга кровообращения усиливается и развивается сердечная недостаточность. По некоторым данным, у 4 % пациентов, перенёсших тромбоэмболию лёгочной артерии (ТЭЛА), формируется хроническая посттромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ), так как сосуд остаётся частично непроходим ^[26].

Симптомы лёгочной гипертензии могут встречаться и при других заболеваниях. Так или иначе, если у человека появляются следующие проявления, необходимо обратиться в больницу:

• Слабость и быстрая утомляемость — пациент устаёт при нагрузке, которая раньше не вызывала проблем. Чем тяжелее ЛГ, тем сильнее слабость: в начале заболевания человека ничего не беспокоит, но по мере нарастания давления он всё хуже переносит привычную нагрузку, особенно интенсивную (бег, занятия спортом, подъём по лестнице, подъём тяжестей).
• Дискомфорт в груди, а иногда и боли за грудиной — давящая или сжимающая боль может отдавать в плечо или шею. Иногда она становится колющей и усиливается на фоне физического напряжения. Болевой синдром может длиться от нескольких минут до целых суток.
• Одышка — в начале заболевания обычно возникает при интенсивной физической нагрузке, но иногда появляется и в спокойном состоянии. Как правило, со временем одышка прогрессирует.
• Синкопальные состояния — потеря сознания.
• Головокружение — чаще всего связано с гипоксией (дефицитом кислорода в тканях).
• Кровохарканье — обычно разовое (в мокроте может быть как несколько кровяных прожилок, так большие сгустки), но иногда продолжается несколько дней (из-за тромбоэмболии или разрыва мелких сосудов лёгких).
• Кашель — связан с застоем в лёгких или присоединением инфекции. Как правило, кашель сухой и ненавязчивый, но при присоединении бактериальной инфекции отходит большое количестве мокроты (от слизистой до гнойной).
• Бледность кожи, а затем цианоз (синюшность) — распространяется на лицо, руки и ноги.
• Тахикардия и ощущение перебоев в работе сердца — перебои чаще всего связаны с экстрасистолией или атриовентрикулярной блокадой.
• Другие проявления — отёки ног, гепатомегалия (увеличение размеров печени), асцит (скопление жидкости в брюшной полости), пульсация вен шеи, а также выбухания в надключичной области и между рёбрами при дыхании; эти симптомы появляются на поздних стадиях болезни ^[2][3][9].

Асцит

Время проявления симптомов индивидуально и зависит от причины, вызвавшей патологию. Иногда болезнь не проявляется в течение десятков лет, в других случаях пациент сразу чувствует недомогание (например, если развивается ТЭЛА).

В основе патогенеза ЛГ лежит ухудшение работы или поломка эндотелия. Это нарушает баланс между веществами, которые контролируют сужение и расширение сосудов, из-за чего просвет сужается.

Расположение эндотелия

Из повреждённых эндотелиальных клеток высвобождаются хемотаксические агенты — вещества, привлекающие другие клетки. Это приводит к миграции гладкомышечных клеток в интиму (внутренний слой) артериол лёгких. Высвобождение медиаторов, передающих нервные импульсы, провоцируют спазм сосуда и тромбоз (тромб формируется непосредственно в месте сосудистого спазма).

Всё это запускает порочных круг: разрушение эндотелия прогрессирует и снова приводит к изменению сосудов лёгких, просвет продолжает сужаться, пока полностью не исчезнет. Его замещает соединительная ткань, после чего развивается концентрический фиброз, что является необратимым изменением, т. е. не поддаётся лечению. Правому желудочку приходится прикалывать больше усилий, чтобы преодолеть сопротивление в лёгочной артерии и провести по ней кровь. Из-за этого он расширяется и не может выполнять свою работу как раньше ^[1][2][9].

При патологии левых отделов сердца сначала повышается давление в артериях большого круга кровообращения, что в конечном итоге приводит к повышению давления в лёгочных венах ^[1][2].

Сосуды малого круга кровообращения также сужаются на фоне гипоксемии (снижения кислорода в крови), которая развивается в ходе хронической лёгочной патологии ^[1][2].

По механизму появления и причине выделяют:

1. Лёгочная гипертензия:
2. идиопатическая (первичная) лёгочная артериальная гипертензия;
3. наследственная;
4. вызванная лекарственными препаратами и токсинами;
5. ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (например, ревматоидным артритом), ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врождёнными пороками сердца, шистосомозом; 
6. персистирующая (стойкая) лёгочная гипертензия новорожденных.
7. Лёгочная гипертензия, связанная с патологией левых камер сердца: 
8. с сердечной недостаточностью;
9. патологиями клапанов сердца;
10. сердечно-сосудистой патологией.
11. Лёгочная гипертензия, связанная с патологией лёгких и/или гипоксией: 
12. с ХОБЛ; 
13. рестриктивными заболеваниями лёгких, которые не позволяют лёгким полностью расширяться воздухом;
14. другими заболеваниями лёгких с рестриктивно-обструктивным синдромом; 
15. гипоксией без заболеваний лёгких;
16. аномалиями развития лёгких.
17. Лёгочная гипертензия, связанная с обструкцией (закупоркой) лёгочной артерии: 
18. с ХТЭЛГ;
19. другими причинами.
20. Лёгочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами заболевания: 
21. вызванная гематологическими заболеваниями; 
22. системными и метаболическими нарушениями;
23. сложными врождёнными пороками сердца;
24. другими причинами ^[2][3][7][9].

По расположению лёгочная гипертензия бывает:

• прекапиллярной — страдает сосудистая сеть самого лёгкого (к ней относится ЛАГ, ЛГ на фоне заболеваний лёгких и хронической ТЭЛА, а также ЛГ с неясными или многофакторными механизмами);
• изолированной посткапиллярной — проблема возникает не в лёгком, а где-то в отделах, по которым кровоток идёт дальше (ЛГ, связанная патологией левых камер сердца или неясными и множественными механизмами) ^[1][2];
• комбинированной — пре- и посткапиллярная.

Существует 4 функциональных класса ЛГ:

• 1 — человек чувствует себя абсолютно здоровым, одышки или других проявлений болезни у него нет;
• 2 — характеризуется лёгким ограничением физической активности, во время которой может возникнуть чувство нехватки воздуха, слабость, иногда боль в грудной клетке и предобморочное состояние; некоторые пациенты долгое время оправдывают эти симптомы какими-то другими причинами (например, проблемами с сердцем, избыточной массой тела или пожилым возрастом), что приводит к поздней диагностике;
• 3 — отмечается снижение переносимости нагрузок, пациенту всё сложнее выполнять привычные дела;
• 4 — характеризуется одышкой, утомляемостью и слабостью в спокойном состоянии, могут появиться симптомы правожелудочковой недостаточности: боль в области сердца, отёки ног и рук, асцит, тахикардия, бледность кожи, цианоз и ночные приступы удушья (пациенту тяжело спать на спине) ^[1][2].

Основные осложнения:

• тампонада сердца — кровь накапливается в перикарде, сдавливает сердце и не даёт ему нормально сокращаться, что без срочной медицинской помощи приводит к остановке сердца;
• кровохарканье и лёгочное кровотечение — без медицинской помощи также может привести к смерти больного;
• правожелудочковая недостаточность — нарушает работу сердечной мышцы, из-за чего жидкость скапливается в плевральной полости и полости живота, также увеличивается размер печени и отекают ноги;
• нарушения сердечного ритма — тахикардия, трепетание и фибрилляция предсердий;
• аневризма — расширение части сосуда, из-за чего его стенка истончается, разрывается или расслаивается; такое расширение также может сдавливать левую сердечную артерию, лёгочные вены, бронхи или ларингеальный возвратный нерв ^[2][3][10].

Аневризма

При симптомах лёгочной гипертензии нужно обращаться к кардиологу или терапевту.

Диагностика начинается с опроса, сбора анамнеза (истории) болезни и установления возможных рисков лёгочной гипертензии ^[2][3]. В первую очередь врача интересует, как давно появились симптомы, когда они усиливаются и что их провоцирует. При сборе анамнеза он уточняет, чем ранее болел пациент и какие обследования уже проходил.

На начальных этапах заболевания осмотр не выявляет никаких патологических признаков, но по мере прогрессирования руки и ноги становятся холодными и приобретают синеватый оттенок, из-за долгой гипоксии конечные фаланги пальцев утолщаются (симптом барабанных палочек), ногти начинают напоминать часовые стёкла, грудная клетка деформируется и приобретает бочкообразную форму ^[1][2][9].

Симптом барабанных палочек [20]

В тяжёлом состоянии вены шеи выбухают и пульсируют, ноги отекают, живот увеличивается из-за асцита, при прощупывании также отмечается увеличение печени. У пациента могут зарегистрировать как гипотонию, так и стабильно высокое давление, которое плохо снижается даже после приёма специальных препаратов. При выслушивании сердечных шумов может определяться акцент второго тона над лёгочной артерией, учащённое сердцебиение или другие нарушения сердечного ритма (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий) ^[1][2][9].

Если лёгочная гипертензия вызвана системными заболеваниями соединительной ткани (например, системной склеродермией, красной волчанкой, ревматоидным артритом), у пациента могут обнаружить патологии суставов (деформации, отёк, покраснение) и кожные проявления ^{[2][3][10][11]}.

Инструментальная диагностика

Основные обследования:

• ЭКГ — при лёгочной гипертензии она показывает гипертрофию (увеличение миокарда), перегрузку правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо, дилатацию (расширение) и гипертрофию правого предсердия. Однако в некоторых случаях даже при 3–4-м функциональном классе лёгочной гипертензии электрокардиограмма может быть нормальной.
• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) — является основным неинвазивным методом диагностики лёгочной гипертензии, во время которой измеряют и рассчитывают среднее давление в лёгочной артерии с использованием уравнения Бернулли, которое учитывает диаметр нижней полой вены, давление в правом предсердии и пиковую скорость потоков через трикуспидальный клапан. ЭхоКГ позволяет оценить строение клапанов, выявить пороки сердца (как врождённые, так и приобретённые), обнаружить утолщение стенок и расширение полостей предсердия и желудочка. Чтобы выявить наличие открытого овального окна, которое может сопровождать ЛГ, требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Ангиопульмонография с контрастированием — проводят при подозрении на тромбоз лёгочной артерии ^[1][2][9]. Это рентгеновское исследование лёгочных сосудов, при котором делают прокол бедренной вены и вводят проводник с катетером. Его ведут через правые отделы сердца в ствол лёгочной артерии, где вводят контрастное вещество. При диагностике ТЭЛА катетер могут ввести через подключичную вену или внутреннюю яремную вену. После введения контрастного препарата делают серию снимков, затем удаляют катетер и накладывают асептическую повязку.
• Катетеризация правых отделов сердца — показана к проведению всем пациентам, если есть подозрение на лёгочную артериальную гипертензию. Она подтверждает диагноз и помогает определить тактику лечения. Её также используют, чтобы оценить степень тяжести гемодинамических нарушений и эффективность лечения антагонистами кальция (во время исследования пациентам вводят простагландин Е1 или используют ингаляционный оксид азота, после чего смотрят, меняется ли давление). По статистике, примерно у четверти пациентов лёгочная гипертензия отвечает на терапию этими препаратами. Однако катетеризация, как и любое другое вмешательство, не является абсолютно безопасной манипуляцией. Всегда есть риски возникновения осложнений (кровотечения, гематомы, желудочковых аритмий или брадикардии). Относительными противопоказаниями к обследованию является острое повреждение почек, лихорадка, нарушение свёртываемости крови, системные инфекции, неконтролируемая артериальная гипертензия и аритмии.
• Рентгенография органов грудной клетки — может выявить выбухание ствола и левой ветви лёгочной артерии, расширение корней лёгких, увеличение правых отделов сердца и усиление прозрачности краёв лёгочных полей за счёт обеднения лёгочного рисунка. Однако эти проявления не являются специфическими и могут указывать на другие болезни лёгких и сердца. На ранних стадиях лёгочной гипертензии рентгенография может не показать патологических признаков.

ЭхоКГ

Чтобы определить вид гипертензии согласно классификации и причинного фактора, проводят:

• Исследования внешнего дыхания (спирографию с бронхолитиком, бодиплетизмографию) — выявляют обструктивные и рестриктивные заболевания, при которых затрудняется поступление и выход воздуха из лёгких. В ходе обследования пациент дышит через трубочку, чтобы измерить объём лёгких, а затем вдыхает препарат, который на короткое время расширяет бронхи. Через 20–40 минут процедуру повторяют.
• Компьютерную томографию лёгких — выявляет воспалительные и рестриктивные болезни, а также возможные осложнения различных заболеваний соединительной ткани, эмфиземы лёгких и фиброзирующего процесса, которые сложно увидеть на рентгенографии.
• Перфузионную сцинтиграфию лёгких — проводят для диагностики ТЭЛА, патологии лёгких, пороков сердца и интерстициальных процессов в лёгких. Это исследование кровотока лёгких с помощью специальных радиофармацевтических препаратов, испускающих гамма-лучи, которые фиксируются и формируют особое изображение: в местах с интенсивным кровотоком скапливается много таких частиц, а в местах, где кровоток по какой-то причине снижен (например, из-за тромбоза), скопление меньше или вообще отсутствует.
• УЗИ органов брюшной полости — позволяет оценить размер печени, заподозрить цирроз, признаки портальной гипертензии, патологии селезёнки и почек.
• Тест 6-минутной ходьбы — показывает переносимость физических нагрузок и выявляет возможный риск неблагоприятного исхода (снижение насыщения крови кислородом более 10 % во время теста говорит о высоком риске смерти).
• Полисомнографию — при подозрении на ночное апноэ.
• МРТ — используют редко, если нет возможности провести ангиопульмонографию. Позволяет оценить лёгочное кровообращение и выявить изменения сердца. Данное исследование не несёт лучевую нагрузку на организм ^[16].

Перфузионная сцинтиграфия лёгких [21]

В обязательном порядке пациенту проводят ЭхоКГ, ЭКГ, ангиопульмонографию и катетеризацию правых отделов сердца. Остальные исследования являются дополнительными.

Лабораторная диагностика

При подозрении на ЛГ пациент сдаёт кровь, чтобы:

• определить уровень кислорода и углекислого газа;
• выявить или исключить ВИЧ-инфекцию и специфические ревматологические маркеры (если есть подозрение на системное заболевание, но диагноз ещё не установлен);
• оценить печёночные (АЛТ, АСТ, общий билирубин, ГГТП) и почечные показатели (креатинин, мочевина), определить уровень общего белка и гормонов щитовидной железы, исследовать гемостаз (Д-димер, антитромбин 3, АЧТВ), исключить или подтвердить наличие волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину, а также исследовать уровень белка BNP/NT-proBNP, повышение которого указывает на сердечную недостаточность ^[3].

При наличии признаков заболевания соединительной ткани помимо кардиолога за пациентом также наблюдает ревматолог ^[10].

Дифференциальная диагностика

Лёгочную гипертензию необходимо отличить от всех других болезней со схожими симптомами (например, от ишемической болезни сердца (ИБС), стенокардии, ХОБЛ и др.).

В лечении ЛГ можно выделить два направления: поддержание работы органов и систем и непосредственно снижение уровня лёгочной гипертензии (так называемая специфическая терапия) ^[2][3][10].

Поддерживающее лечение

В этом случае используют различные кроворазжижающие и мочегонные препараты, кислородотерапию, а также средства, нормализующие ритм сердца и не позволяющие сердечной недостаточности прогрессировать.

К кроверазжижающим препаратам относят оральные антикоагулянты и дезагреганты. Их назначают в случае высокого риска венозных осложнений. Ни в коем случае нельзя принимать такие препараты без назначения врача, так как ЛГ также сопровождается риском кровотечения (например, при портальной гипертензии и некоторых других состояниях) ^[2][3][10].

Диуретики («мочегонные» препараты) используют при декомпенсации недостаточности правых отделов сердца, которые клинически проявляются отёками. Такая терапия нуждается в контроле за работой почек, а также в наблюдении за электролитным составом крови (уровнем калия и натрия) ^[2][3][10].

Оксигенотерапию применяют для повышения уровня кислорода в крови, который снижается из-за уменьшения сердечного выброса. Особое значение оксигенотерапия имеет при тяжёлой форме ХОБЛ, идиопатическом лёгочном фиброзе и прогрессирующей дыхательной недостаточности ^[1][2][9]. Если у пациента стабильное состояние, он дышит дома с помощью концентратора. В условиях стационара кислород могут подавать централизованно или с помощью концентратора (через маску или канюли, которые ставят в ноздри).

Сердечные гликозиды регулируют сердечный ритм, поэтому их назначают при аритмии и сердечной недостаточности ^[2][3][10].

Все эти препараты не являются взаимозаменяемыми. Лечение подбирают индивидуально в зависимости от симптомов и течения заболевания.

Специфическая терапия

Она также включает в себя несколько групп препаратов:

• Антагонисты кальция – расширяет сосуды за счёт расслабления мышечного слоя, что способствует снижению давления. Иногда эти лекарственные средства могут быть причиной гипотонии и отёков на ногах, что требует коррекции терапии и постепенного увеличения дозировки. К сожалению, антагонисты кальция оказываются эффективны только в 10–20 % случаев ЛАГ. К тому же у них есть противопоказания.
• Простагландины — также расширяют сосуды и помогают профилактировать тромбозы. Наиболее подходящая форма доставки препарата — в виде аэрозолей или через рот (таблетки, капсулы и т. д.). Иногда лекарство вводят внутривенно, но тогда его эффективность снижается.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) — блокирует активацию эндотелина, который вызывает выраженное сужение сосудов. Препарат также помогает увеличить переносимость физических нагрузок. К побочным эффектам относят повышение печёночных ферментов и анемию, поэтому пациенту важно контролировать показатели крови.
• Оксид азота — расширяет сосуды за счёт расслабления гладкомышечных клеток, при этом избирательно действует на сосуды малого круга кровообращения, а значит, способствует уменьшению давления в лёгочной артерии.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа — снижают сосудистое сопротивление в лёгочных сосудах и уменьшают перегрузку правого желудочка, что приводит к выраженному расширению сосудов лёгких. Из возможных побочных явлений можно отметить головную боль, заложенность носа, нарушения зрения и диспепсию ^{[2][3][7][10]}.

При отсутствии необходимого эффекта возможно сочетание вышеуказанных групп препаратов, но может быть достаточно и одного из этих средств.

Хирургическое лечение

Примерно в 25 % случаев консервативная терапия оказывается неэффективной ^[2]. Тогда пациенту назначают операцию:

• Предсердную септостомию — искусственное создание порока сердца (отверстия в перегородке для шунтирования), что способствует частичному току крови справа налево, снижает среднее давление в правом предсердии и уменьшает перегрузку правого желудочка. Такая операция показана только пациентам с 4-м функциональным классом, если они часто теряют сознание или правожелудочковая недостаточность не поддаётся другому лечению. Смертельные исходы при предсердной септостомии составляют от 5 до 15 %. В других случаях пациенты восстанавливаются в течение нескольких месяцев после операции. В период реабилитации они делают дыхательную гимнастику, проходят курс лечебной физкультуры и получают медикаментозную терапию, которая в том числе направлена на профилактику тромбозов.
• Тромбэндартерэктомию — показана при закупорке тромбом ближних отделов артерии, несмотря на 3-месячный курс антикоагулянтной терапии, т. е. при 3–4-м функциональном классе и центральных тромбах, из-за которых просвет сосуда сужается более чем на половину. Восстановление пациентов после такого вмешательства требует длительного времени, эффективность операции оценивают примерно через 3–6 месяцев. Смертность составляет 1–5 %, но зависит от профессионализма и опытности кардиохирурга. Выживаемость пациентов к 10 году после операции составляет 75–89 % ^[17][18].
• Трансплантацию лёгких или комплекса сердце-лёгкие — риск осложнений при трансплантации значительно выше, чем после тромбэндартерэктомии. Уровень смертности составляет около 20 %, а пятилетняя выживаемость пациента — только 50 %. В лист ожидания на трансплантацию включают людей, которые, по оценкам врачей, без операции могут умереть в течение года, а все остальные методы лечения не работают ^{[2][3][10][19]}.

Предсердная септостомия

Прогноз при лёгочной гипертензии и ХТЭЛГ зависит от того, может ли врач и пациент повлиять на факторы риска в каждом конкретном случае. По некоторым данным, при достижении среднего давления в лёгочной артерии 50 мм рт. ст. выживаемость больных составляет только 10 % в течение ближайших 5 лет ^[9]. На фоне лечения прогноз намного лучше, но зависит от функционального класса, ответа на терапию и сопутствующей патологии. Поэтому необходимо каждые 3 месяца проходить обследования, чтобы определять функциональный класс лёгочной гипертензии.

На плохой прогноз влияет правожелудочковая недостаточность, обморочные состояния, скопление жидкости в перикарде, повышение давления в правом предсердии более 15 мм рт. ст. и низкая переносимость физической нагрузки (когда больной за 6 минут ходьбы преодолевает менее 300 метров) ^[1].

Если пациент вовремя обратился за помощью (при 1–2-м функциональном классе), его состояние стабильно и симптомы не прогрессируют, прогноз благоприятный. Однако даже в этом случае каждые 3–6 месяцев нужно делать ЭхоКГ, ЭКГ и исследования крови, чтобы следить за динамикой ЛГ ^[1].

Профилактика лёгочной гипертензии

К профилактическим мерам относят раннюю диагностику и правильное лечение патологий, которые приводят к лёгочной гипертензии, например ХОБЛ, левожелудочковую сердечную недостаточность, ИБС, ТЭЛА и системные заболевания соединительной ткани.

Молодым женщинам с лёгочной гипертензией противопоказана беременность, так как смертность среди таких пациенток составляет от 30 до 60 % ^[9]. Однако ЛГ может развиться уже во время беременности, если у пациентки, например, была диагностирована ТЭЛА, поэтому при планировании беременности очень важно пройти все необходимые исследования и проконсультироваться с лечащим врачом по поводу рисков.