Кератопатия - симптомы и лечение

Кератопатия (Keratopathy) — это группа хронических невоспалительных заболеваний роговой оболочки глаза, в основе которых лежит нарушение местных или общих обменных процессов, которые приводят к помутнению роговицы и снижению зрения ^[6].

Кератопатия [14]

По данным Всемирной организации здравоохранения, в большинстве стран мира примерно 4–5 % случаев развития слепоты вызваны заболеваниями роговицы, в России — 5,9 %. Среди пациентов, оформивших инвалидность, 9 % приходится на людей с поражением роговицы ^[8][11]. Однако стоит отметить, что к этой группе относится много болезней, и кератопатии приводят к слепоте нечасто.

Считается, что кератопатия и дистрофия роговицы — это синонимы. Основное их отличие заключается в том, что дистрофия обычно обусловлена генетически, а кератопатия может быть вызвана разными факторами и не обязательно связана с наследственностью ^[6][13].

Причины развития кератопатии

Природа кератопатий различна: она может быть как врождённой, так и приобретённой.

Врождённая кератопатия развивается вследствие какой-либо мутации в генах, передающихся по наследству. Это приводит к повреждению эпителия: в поверхностный слой роговицы проникает внутриглазная жидкость, из-за чего образуются вакуоли и пузырьки. Они периодически лопаются, поверхность роговицы оголяется и образуется эрозия, после чего появляется болезненный синдром.

На месте эрозированной поверхности образуются рубцы и помутнения. Со временем роговица становится мутной, зрение ухудшается. Если болезнь длится долго, может наступить слепота.

Пузырьки и рубцы на роговице

Вторичная, или приобретённая, кератопатия возникает вследствие поражения заднего участка роговицы. К нему могут привести следующие причины:

• глазные травмы, в том числе ожоги;
• офтальмологические операции (чаще всего это манипуляции, в ходе которых врач проникает в полость глаза через роговицу, например при лечении катаракты или глаукомы);
• глазные воспалительные заболевания (кератит и увеит).

Все эти причины запускают процесс отмирания большого количества эпителиальных клеток, которые защищают задний участок роговицы. Когда поверхностный слой роговицы перестаёт справляться со своими защитными функциями, возникает отёк с последующим помутнением роговицы.

Кератопатия также может возникнуть при ношении контактных линз, если не соблюдать правила и сроки их использования, а также при неправильной посадке линз, когда пациент решает перейти на другую марку, предварительно не проконсультировавшись с врачом. Неправильная эксплуатация может вызвать механический дефект — эпителиопатию (поверхностную кератопатию). Однако при адекватном лечении обычно наступает полное выздоровление.

В самом начале заболевания у пациента нет никаких жалоб. Долгое время кератопатия протекает скрыто, поэтому часто её диагностируют случайно во время медосмотра или перед выпиской очков.

Симптомы появляются на более поздних стадиях, однако многое зависит от того, врождённая ли это кератопатия или вторичная. Врождённая обычно проявляется в детском, подростковом или юношеском возрасте, вторичную часто находят уже у взрослых людей, как правило, у представителей старшей возрастной группы.

К наиболее частым симптомам относят:

• ощущением инородного тела в глазу, чувство «песка», рези и жжения;
• покраснение глаз;
• светобоязнь и слезотечение;
• снижение зрения ^[5][6][7].

Кератопатия может поражать как один глаз, так и оба.

Роговица — это самая передняя и прозрачная «линза» глаза элипсовидной формы, которая преломляет и пропускает свет. Здоровая роговица блестящая, зеркальная, гладкая, бессосудистая и высокочувствительная. Её диаметр составляет 11–12 мм, толщина в центре — 0,5–0,6 мм, на периферии — от 0,65 до 0,8 мм. Иногда толщина роговицы меняется из-за контакта со слёзной плёнкой: роговица может впитывать какую-то её часть, а при длительном отсутствии жидкости начинает пересыхать и истончаться.

Роговица состоит из 6 слоёв, каждый из которых выполняет определённую функцию:

1. Многослойный передний неороговевающий эпителий, толщиной примерно 0,05 мм. Отличается высокой способностью к восстановлению, так как эпителиальные клетки быстро делятся и замещают повреждённые участки, восстанавливая целостность и работоспособность поверхности роговицы. Поэтому какие-то поверхностные царапины не оставляют после себя рубцы и помутнения, что важно для сохранения прозрачности роговицы и качества зрения ^[2]. Кроме того, этот слой обильно снабжён нервными волокнами.
2. Мембрана Боумена (передняя пограничная пластинка). Представлена прозрачным однородным бесклеточным слоем. Её толщина около 0,012 мм. В составе Боуменовой мембраны нет клеток, способных восстанавливаться, поэтому при повреждении может образоваться рубец ^[2].
3. Строма. Занимает около 90 % всей толщины от роговицы. Состоит из волокон коллагена дугообразной формы, которые расположены параллельно друг другу, и адгезивных белков (кератокана, люмикана и мимекана). Самая важная физиологическая особенность стромы — это её аваскулярность, т. е. отсутствие сосудов, что и обеспечивает прозрачность роговицы ^[1][2][3].
4. Слой Дюа. Это очень тонкий слой, его толщина составляет всего 0,015 мм, однако он отличается особой прочностью и способен выдержать давление от 150 до 200 кПа. При некоторых состояниях хирурги проводят операции по пересадке именно слоя Дюа.
5. Десцеметова оболочка (задняя пограничная мембрана). Состоит из сети коротких фибрилл, образованных преимущественно коллагеном 4 и 8-го типа. Задняя пограничная мембрана создает барьёр для прохождения внутриглазной жидкости из передней камеры в строму роговицы, тем самым обеспечивая нормальную работу и анатомию роговицы.
6. Эндотелий (внутренний слой). Состоит из единственного ряда клеток, которые плотно соединены между собой. Эндотелий роговицы с одной стороны прилегает к задней пограничной мембране, а с другой стороны контактирует с влагой передней камеры. Основная его функция — поддержка водного баланса роговицы. Клетки эндотелия не способны к восстановлению, и с возрастом их становится меньше. Этот естественный процесс старения повышает риск развития вторичной кератопатии после хирургических вмешательств, поэтому перед операцией обязательно проводят конфокальную микроскопию — подсчёт клеток эндотелия. Это позволяет принять меры по предотвращению развития послеоперационных осложнений.

Строение роговицы

Все структуры роговицы вносят свой вклад в поддержание физиологического баланса, что обеспечивает прозрачность роговицы и её способность преломлять свет ^[1][2][3][4].

Кератопатия развивается вследствие нарушения работы эпителиального слоя или эндотелия. Важную роль в сохранении прозрачности играет эндотелий. Если его проницаемость повышается, в строму попадает слишком много внутриглазной жидкости, из-за чего формируется хронический отёк и нарушается питание роговицы, которое происходит за счёт петлистой сети по краям роговицы (т. е. у лимба). Далее формируются стойкие помутнения, буллы и включения в слоях роговицы. В результате отёка сдавливаются нервные волокна, из-за чего пациент начинает чувствовать боль ^[5][6][7][8].

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) кератопатии присвоен код «H18» («H18.0-Н18.9»). В научной литературе представлено много классификаций кератопатий. Некоторые из них до сих пор являются предметом споров, поэтому в статье приведены лишь некоторые из них.

Как уже было сказано выше, болезнь может быть врождённой (обычно поражаются оба глаза) и вторичной (чаще поражается только один глаз).

По причинам возникновения можно выделить такие формы:

• дегенеративные хронические кератопатии (могут проявиться в результате естественного процесса старения, воздействия внешней среды, например ультрафиолетового излучения, а также вследствие системных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или болезнь Крона);
• наследственные кератопатии;
• кератопатии, вызванные инфекционными и неинфекционными кератитами;
• кератопатии, связанные с контактными линзами.

По изменениям, происходящим в роговице, бывает:

1. Лентовидная кератопатия. Характеризуется отложением солей кальция в роговице. Помутнение начинается с периферии: одновременно с носовой и височной стороны. Далее оно постепенно продвигается к оптической части роговицы, т. е. к центру. В итоге образуется лентовидное беловато-серое помутнение. Такая кератопатия может быть вызвана увеитом, системным заболеванием, например идиопатическим ювенильным артритом, а также операцией на сетчатке или стекловидном теле с использованием силиконового масла.
2. Липидная кератопатия. В строме роговицы формируются отложения холестерина, жиров и фосфолипидов. Причиной часто является перенесённая герпетическая инфекция и нарушение липидного обмена.
3. Сфероидальная кератопатия. Характеризуется формированием шаровидных маслянистых отложений янтарного цвета на периферии роговицы. Часто встречается у людей, проживающих в зонах с сильным ветром и высокой степенью УФ-излучения.
4. Кератопатия пигментных отложений. Обусловлена отложением различных пигментированных веществ в слоях роговицы. Наиболее часто встречается отложение железа. Иначе такую кератопатию называют вихревой, или мутовчатой. Она возникает из-за приёма некоторых лекарств, а также может быть связана с болезнью Фабри, множественной миеломой, дистрофией роговицы Лиша и другими болезнями.
5. Буллёзная кератопатия. Характеризуется отёком роговицы и образованием на её поверхности так называемых булл — пузырьков с прозрачным содержимым. Такая кератопатия появляется при нарушении барьерной функции эндотелия. В 80 % случаев возникает вторично после перенесённых травм, заболеваний или операций, проводимых на переднем отрезке глаза ^{[6][7][8][12]}.

Помимо перечисленных выделяют полосатую, экспозиционную, инфекционную кристаллическую, метаболическую, нитевидную, токсическую кератопатию и др. ^[12]

Также в научном сообществе обсуждаются специфические формы кератопатии, например невротрофическая кератопатия, которая является относительно редким и недооценённым заболеванием роговицы, обусловленным повреждением глазничной ветви тройничного нерва. Эксперты рассматривают различные клинические сценарии для диагностики и лечения этой кератопатии, учитывая такие факторы, как наличие диабета, использование контактных линз, сухость глаз или изменение зрения.

Тройничный нерв

Стадии кератопатии:

• 1 стадия обычно протекает без симптомов, в редких случаях пациент может чувствовать небольшой дискомфорт в глазах и слезотечение, зрение не ухудшается;
• 2 стадия сопровождается более частым ощущением инородного тела в глазу и покраснением, вследствие небольшого помутнения роговицы зрение незначительно снижается: появляется нечёткость и небольшая размытость;
• 3 стадия характеризуется появлением светобоязни и усилением слезотечения, дискомфорт в глазах становится постоянным (чувство рези, «песка» в глазах и под веками), периодически появляется резкая колющая боль, острота зрения резко снижается;
• 4 (терминальная) стадия сопровождается сильной болью в глазах, которая отдаёт в голову, надбровные дуги и виски, роговица становится настолько отёчной, что приобретает матовый оттенок, т. е. формируется бельмо, зрение резко снижается вплоть до того, что пациент может только различать свет и темноту ^[6][7].

Бельмо

Обычно осложнения появляются только на поздних стадиях заболевания. Среди самых частых:

• кератит — воспаление роговицы (если вследствие поверхностной кератопатии в эпителии появляется дефект, к нему может присоединиться бактериальная или вирусная флора, что вызовет воспаление);
• иридоциклит — воспаление сосудистой оболочки и радужки;
• катаракта — помутнение хрусталика.

В заключительной стадии поражения роговицы развивается слепота. Если глубжележащие структуры глаза, в частности сетчатка и хрусталик, не повреждены, зрение можно вернуть с помощью пересадки роговицы.

Когда слепота сопровождается сильной болью повреждённого глаза, это говорит о том, что в глазу поражены пути оттока внутриглазной жидкости и развивается глаукома. В других случаях сильную боль могут вызывать буллы, которые из-за значительного поражения роговицы постоянно лопаются. При сочетании глаукомы и буллёзной кератопатии может потребоваться удаление глаза, однако к такой мере прибегают крайне редко, когда все другие методы лечения не способны ослабить боль ^[6][7][8][9].

В диагностике большую роль играет правильно собранный анамнез (история болезни). Врач выясняет, есть ли у пациента жалобы на сухость, резь и чувство инородного тела в глазах, боль по утрам при открывании глаз, светобоязнь и снижение зрения. Далее переходят к объективным методам исследования.

Обязательными способами диагностики являются:

• визометрия — проверка остроты зрения до коррекции и после коррекции специальными стёклами в пробной оправе;
• биомикроскопия — осмотр переднего отрезка глаза с помощью щелевой лампы, это основной способ обследования при диагностировании кератопатии, так как он позволяет обнаружить даже начальные изменения на роговице;
• измерение внутриглазного давления;
• офтальмоскопия — осмотр глазного дна.

Биомикроскопия

К дополнительным инструментальным методам обследования относятся:

• Конфокальная микроскопия — один из способов оптической микроскопии с существенным контрастом, который позволяет оценить состояние роговицы на клеточном уровне в динамике. Этот метод помогает отличить вид и тяжесть кератопатии, так как при осмотре хорошо просматриваются уровни поражения роговицы и её слоёв. Его также используют для контроля эффективности проведённого лечения.
• УЗИ глаза — оценивает состояние стекловидного тела и сетчатки, особенность строения глаза и положение хрусталика. УЗИ не имеет клинического значения для диагностики кератопатии, однако его проводят при планировании хирургического лечения, когда на роговице или хрусталике есть выраженные помутнения. Обследование помогает исключить некоторые осложнения, например отслойку сетчатки, которую не видно за мутной роговицей.
• Кератопахиметрия — определяет точное местонахождение отёка, толщину роговой оболочки, уровень и площадь поражения роговицы с помощью ультразвука. Результаты этого исследования имеют важное значение для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения, особенно перед операцией.
• Оптическая когерентная томография роговицы — послойное обследование роговицы, которое позволяет получить чёткую визуализацию патологического процесса в трёхмерном изображении ^[6][7].

Лабораторную диагностику при кератопатиях обычно не проводят, так как в этом случае она не является информативной.

Кератопатию дифференцируют:

• с кератитом;
• синдромом сухого глаза;
• конъюнктивитом;
• глаукомой;
• увеитом.

Пациентам с кератопатией сначала назначают симптоматическую терапию. Если причина болезни известна, врач также подбирает патогенетическое лечение. В случаях, когда такая терапия не имеет эффекта, прибегают к лазерным и хирургическим методам.

Консервативное лечение

На начальных стадиях пациенту назначают глазные капли, содержащие витамин А и витамины группы В, чтобы улучшить питание роговицы. Чтобы избавиться от чувства инородного тела в глазу, применяют увлажняющие капли с Гиалуроновой кислотой и Пантенолом или лубриканты (капли искусственной слезы). При светобоязни рекомендуют носить солнцезащитные очки.

Если к болезни присоединилась вторичная инфекция, врач назначает лечебные капли. Выбор препарата индивидуален и зависит от течения болезни, уровня поражения роговицы, личной переносимости и жалоб пациента.

При буллёзной кератопатии часто назначают силикон-гидрогелевые мягкие контактные линзы. Их надевают на несколько дней, чтобы снизить боль и ускорить восстановление эрозированных участков. Они также защищают глаза от попадания бактерий в зону эрозии.

Лазерное лечение

Временного обезболивающего и рефракционного эффекта можно добиться с помощью лазерной терапии — фоторефракционной кератэктомии. Фемтосекундный лазер испаряет верхние слои роговицы, и через 3 дня на глаз надевают специальную лечебную линзу. Эффект от такой процедуры длится несколько месяцев, затем требуются повторные курсы.

Эта операция относится к симптоматическому лечению, а не к хирургическому, потому что она призвана устранить боль, а не причину болезни. Её проводят, когда пациент испытывает сильную боль в глазу, а провести пересадку роговицы в ближайшее время не представляется возможным.

Хирургическое лечение

Пересадка роговицы (кератопластика) показана при глубоком и обширном поражении роговицы, которое очень сильно снижает зрение и влияет на качество жизни.

В современной офтальмохирургии отдают предпочтение не сквозной (полной) пересадке роговицы, а локальной (послойной), так как сквозная пересадка в дальнейшем может привести к болезни трансплантата — отторжению пересаженной роговицы. При этом послойная пересадка позволяет замещать только поражённые слои роговицы. Однако выбор техники операции зависит от уровня и объёма поражения ^[8][9][10].

В ходе операции:

• формируют роговичный лоскут с помощью фемтосекундного лазера;
• отделяют поражённую часть роговицы;
• помещают лоскут от донорского материала такого же размера на поражённый участок;
• присоединяют донорский материал к периферической части роговицы с помощью швов.

Кератопластика

Донором может стать только человек. Сейчас существуют специальные банки роговицы, так как она должна соответствовать определённым параметрам, иначе роговица не приживётся.

В течение полугода-года после пересадки пациент должен проходить регулярные осмотры у офтальмолога и использовать специальные капли для профилактики отторжения пересаженной роговицы.

Чем раньше выставлен диагноз и чем раньше начато лечение, тем благоприятнее течение и исход заболевания. Ранняя адекватная терапия позволяет полностью вылечить кератопатию и сохранить высокую остроту зрения.

Профилактика кератопатии

Лучшим способом профилактики является регулярный осмотр у офтальмолога (людям, которые не болели кератопатией, нужно посещать офтальмолога раз в год), а также своевременное лечение глазных инфекций, в частности увеита и кератита ^{[6][7][8][9][10]}.

Если кератопатия уже диагностирована, частота посещений врача и виды обследований, которые нужно проходить повторно, зависят от объёма поражения роговицы и степени снижения зрения. При минимальных симптомах или их отсутствии частота осмотров также составляет раз в год. Если поражение роговицы более выраженное и острота зрения снижена, пациентов приглашают на приём раз в полгода и чаще.

Некоторые пациенты с кератопатией могут получить ограничения по вождению автомобиля и рекомендации по выбору или смене профессии.