Авторы
Урологстаж 8 лет
Литературный редактор:
Диана Медведева
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
К врачу, т. е. ко мне, обратилась женщина 23 лет с жалобами на частые и болезненные мочеиспускания маленькими порциями.
Жалобы
Пациентка также жаловалась на:
- на внезапные сильные позывы помочиться, которые трудно терпеть (императивные позывы);
- ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря;
- тянущие боли внизу живота (над лобком);
- постоянную слабость и утомляемость.
Такие симптомы повторялись 3–4 раза в год на протяжении последних 5 лет. При них терапевт, к которому обращалась женщина, каждый раз назначал короткий курс антибиотиков, и приступ проходил.
Пациентка также сообщила, что у неё никогда не было менструаций (первичная аменорея). Это беспокоило её с подросткового возраста, но к специалистам она не обращалась — стеснялась и не жила половой жизнью. Болей в пояснице или костях таза не было.
Анамнез
Первые эпизоды учащённогои болезненного мочеиспускания появились в 18 лет. Лечилась дома (амбулаторно) с диагнозом «острый цистит» — принимала Нитроксолин, Фурагин и Фосфомицин. Обострения возникали после переохлаждений и стрессов. К урологу или нефрологу её раньше не направляли. Гинекологический анамнез не собирался.
Родилась от первой беременности, срочных родов (в срок). Беременность у матери протекала с угрозой прерывания в I триместре — лечилась амбулаторно. Росла и развивалась по возрасту. Травм, операций и госпитализаций прежде не было. Аллергий нет. Наследственность отягощена: у отца — мочекаменная болезнь, у матери — хронический пиелонефрит (воспаление почки).
Обследование
Состояние удовлетворительное. Кожа чистая, обычной влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Лёгкие: при простукивании (перкуссии) — лёгочный звук; при прослушивании (аускультации) — везикулярное дыхание (нормальное, мягкое), хрипов нет; частота — 16 вдохов и выдохов в минуту.
Сердечно-сосудистая система: тоны сердца ритмичные, ясные; пульс — 78 ударов в минуту; артериальное давление — 135/85 мм рт. ст. на обеих руках (выше нормы).
Живот мягкий, безболезненный при прощупывании. Постукивание по пояснице (симптом поколачивания) безболезненно с обеих сторон. Печень и селезёнка не увеличены. Наружные половые органы развиты правильно.
При ректовагинальном исследовании (через влагалище и прямую кишку): влагалище слепо заканчивается на глубине около 3 см; матка и придатки (яичники, трубы) не прощупывались.
Анализ мочи:
- лейкоциты — 25–30 в поле зрения (повышены, норма — единичные);
- эритроциты — 0–1 (норма);
- белок — 0,1 г/л (немного выше нормы).
Бакпосев мочи: выявлена кишечная палочка (Escherichia coli) 10⁵ КОЕ/мл, чувствительная к цефалоспоринам III поколения и Фосфомицину.
Общий анализ крови:
- гемоглобин — 118 г/л (ниже нормы, лёгкая анемия);
- эритроциты — 4,1 × 10¹²/л;
- лейкоциты — 7,2 × 10⁹/л (нейтрофилы — 65 %);
- СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — 15 мм/ч.
Биохимия крови:
- общий белок — 72 г/л;
- альбумин — 42 г/л (в норме);
- креатинин — 112 мкмоль/л (повышен, норма для женщин — до 97 мкмоль/л);
- мочевина — 8,1 ммоль/л (чуть выше нормы);
- скорость клубочковой фильтрации (СКФ — показатель работы почек) по CKD-EPI — 58 мл/мин/1,73 м² (снижена, соответствует 2-й стадии хронической болезни почек);
- калий и натрий — в норме.
УЗИ почек и мочевого пузыря:
- правая почка не визуализировалась ни в обычном (типичном) месте, ни в местах возможного смещения — эктопии (малый таз, поясничная область);
- левая почка расположена нормально, но значительно увеличена (14,5 × 7,0 × 6,8 см) — компенсаторная гипертрофия (увеличение из-за того, что работает за двоих); толщина рабочей ткани (паренхимы) — 1,8 см, чашечно-лоханочная система не расширена, камней нет;
- стенка мочевого пузыря диффузно (равномерно) утолщена до 5 мм (признак воспаления), содержимое анэхогенное (в норме: без камней, слизи или крови);
- правый надпочечник не визуализировался (предположительно отсутствует), левый — расположен типично, в норме.
Экскреторная урография (рентген с контрастным веществом, проводилась после купирования инфекции мочевых путей) — на снимках через 7, 15, 30 и 45 минут:
- левая почка увеличена, хорошо контрастировалась, функция сохранена;
- правая почка и правый мочеточник не контрастировались;
- мочевой пузырь контрастировался, контуры ровные.
Мультиспиральная КТ забрюшинного пространства с контрастированием (для подтверждения):
- полное отсутствие правой почки и правых почечных сосудов (артерии и вены);
- компенсаторная гипертрофия левой почки;
- отсутствие правого надпочечника;
- левая почечная артерия без сужений (стенозов).
УЗИ органов малого таза:
- матка рудиментарная (очень маленькая — 1,8 × 1,0 × 0,6 см);
- эндометрий (внутренний слой матки) не визуализировался;
- яичники видны с обеих сторон, размеры и структура в норме, фолликулярный аппарат выражен;
- влагалище укорочено.
Консультация гинеколога-эндокринолога и гормональный профиль: уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола, пролактина, ТТГ и кортизола — в пределах нормы для репродуктивного возраста, кроме низкого эстрадиола (как следствие отсутствует функциональный эндометрий);
Кариотип (набор хромосом): 46,XX — нормальный женский.
Диагноз
Основной:
- врождённая аномалия развития мочевыделительной системы — правосторонняя почечная агенезия (отсутствие правой почки);
- компенсаторная гипертрофия левой почки;
- хронический рецидивирующий цистит, обострение;
- хроническая болезнь почек (ХБП) 2-й стадии (возможно, гиперфильтрация).
Сопутствующий:
- синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера (МРКХ) 1-го типа — врождённое отсутствие матки и верхних двух третей влагалища при нормальных яичниках и женском кариотипе 46,XX;
- первичная аменорея.
Осложнения: артериальная гипертензия 1-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений 2 (умеренный).
Лечение
Лечение было консервативным (без операции), поэтапным. В него входили:
- Купирование обострения инфекции мочевых путей: Цефиксим 400 мг один раз в сутки внутрь, семь дней. Обильное питьё. После лечения анализ мочи нормализовался.
- Профилактика рецидивов: после купирования обострения назначили Фосфомицина трометамол 3 г каждые 10 дней на шесть месяцев, учитывая частые рецидивы и аномалии развития. Рекомендовали соблюдать правила гигиены, регулярно опорожнять мочевой пузырь, избегать переохлаждений.
- Коррекция артериального давления и нефропротекция (защита почки): назначили Рамиприл 2,5 мг один раз в сутки — с постепенным подбором (титрованием) дозы под контролем давления, креатинина и калия. Цель — снизить артериальное давление и давление внутри клубочков единственной почки. Целевой уровень артериального давления — ниже 130/80 мм рт. ст.
- Коррекция образа жизни:
- полный отказ от курения и алкоголя;
- ограничение соли — использовать менее 5 г в сутки;
- достаточный, но не избыточный питьевой режим: 1,5–2 л в сутки, равномерно;
- ограничение белка до 0,8–1,0 г/кг в сутки (отдавать предпочтение растительным источникам);
- избегать нефротоксичных препаратов — нестероидных противовоспалительных средств (Ибупрофена, Диклофенака), аминогликозидных антибиотиков и др.;
- контроль массы тела.
На фоне консервативной терапии отмечалась положительная динамика.
Через шесть месяцев на контрольном осмотре давление держалось ниже 130/80 мм рт. ст., креатинин оставался стабильным, белка в моче (протеинурии) не было. За это время произошло одно обострение инфекции мочевых путей — его купировали. Пациентку перевели на диспансерное наблюдение.
Через 12 месяцев обострений инфекций мочевых путей больше не было. Давление — ниже 130/80 мм рт. ст., креатинин стабильный, белка в моче так же нет. Фосфомицин отменили. На данном этапе хирургическое лечение не требовалось.
Пациентке разъяснили суть гинекологической патологии (MRKH), рассказали о возможности и методах кольпопоэза (создания искусственного, неовлагалища), если в будущем возникнет желании вести половую жизнь. Рекомендовали проконсультироваться в специализированном гинекологическом центре.
Диспансерное наблюдение включало:
- контроль артериального давления — ежедневный самоконтроль, визиты к врачу каждые шесть месяцев;
- общий анализ мочи, креатинин, СКФ, мочевина — каждые шесть месяцев;
- УЗИ левой почки — ежегодно;
- УЗИ органов малого таза (яичники) — один раз в год.
Также провели генетическое консультирование: объяснили спорадическую (случайную, не наследственную) природу пороков; при планировании беременности через суррогатную мать рекомендовали информировать репродуктологов об анамнезе — истории болезни (хотя риск наследования низкий).
Заключение
Этот клинический случай иллюстрирует, как у взрослой женщины обнаружили врождённое отсутствие одной почки.
Об односторонней почечной агенезии часто не узнают до взрослого возраста — её находят случайно или тогда, когда появляются проблемы: вторая (единственная) почка увеличивается из-за повышенной нагрузки, поднимается давление или возникают инфекции мочевых путей. У пациентки её обнаружили из-за повторяющихся инфекций мочевыводящих путей и отсутствия месячных, связанного с аномалиями развития половых органов.
Ключевые особенности случая и болезни:
- Аномалию нашли поздно, несмотря на рецидивирующую урологическую симптоматику на протяжении нескольких лет.
- Отсутствие почки оказалось связанным с синдромом МРКХ — это логично, поскольку мочевая и половая системы развиваются из одних зародышевых структур (протоков Мюллера и Вольфа). Поэтому при выявлении любой аномалии одной из систем необходимо обследовать и другую.
- К моменту диагностики уже сформировались осложнения: снижение скорости клубочковой фильтрации (ХБП 2-й стадии), артериальная гипертензия и рецидивирующие инфекции. Это подчёркивает важность раннего выявления агенезии почки.
- Основное направление при ведении таких пациентов — строгий нефропротективный режим: контроль артериального давления, профилактика инфекций, отказ от нефротоксичных препаратов, диета и регулярное наблюдение у нефролога и уролога, пожизненно.
- Важна не только медицинская, но и психологическая поддержка: пациентке нужно понимать обе стороны своего состояния — урологическую и гинекологическую, включая вопросы фертильности (возможности иметь детей через суррогатное материнство).
