Синдром Уилки: случай успешного лечения редкой болезни

В Елизаветинскую больницу обратилась женщина 37 лет с жалобами на прогрессирующую потерю веса, головокружение, общую слабость и другие расстройства.

Пациентка рассказала, что её мучают боли в верхних отделах живота, кислая отрыжка, тошнота, рвота с желчью и непереваренной едой вплоть до потери сознания. Все симптомы сопровождали любой приём пищи, из-за чего женщина начала терять вес.

Боли в животе усиливались после еды. Приём обезболивающих препаратов не приносил пациентке облегчения. Боль исчезала полностью только после рвоты и в положении лёжа на животе или левом боку без приёмов пищи в течение 6 часов.

3 года назад женщина перенесла коронавирусную инфекцию, после которой у неё появились приступы рвоты, ранее не возникавшие. Она неоднократно обращалась к гастроэнтерологам, хирургам, онкологам и гинекологам. За всё это время пациентка была много раз обследована, после чего ей ставили диагнозы «гастродуоденит», «рефлюкс-эзофагит», подозревали онкологию органов брюшной полости и малого таза. Разные специалисты назначали лечение, но оно было неэффективным. Вес женщины продолжал снижаться и достиг критических значений: она похудела с 67 до 37 кг.

Никто из родственников пациентки патологией ЖКТ не страдал.

При осмотре женщины её состояние оценивалось как среднетяжёлое: больная была кахексична, т. е. сильно истощена. Рост — 165 см, вес — 37 кг, ИМТ — 13,7 (выраженный дефицит массы тела). При пальпации (прощупывании) живот был мягкий, умеренно болезненный в мезогастрии (области пупка), в нижних отделах — запавший.

В анализах крови привлекли внимание электролитные расстройства: сниженный уровень натрия (125 ммоль/л) и калия (3,0 ммоль/л). В остальном результаты исследований были без особенностей.

По данным рентгеноскопии пищевода и желудка, в горизонтальном положении у женщины отмечался заброс контраста (вещества для улучшения качества изображения) из желудка в пищевод, что говорило о гастроэзофагеальном рефлюксе. Желудок был атоничен, т. е. недостаточно сокращался, и в связи с этим деформирован, что говорило о его гипотонии. Двенадцатиперстная кишка при введении контраста просматривалась, отмечались её маятникообразные движения — признаки дискинезии, т. е. нарушения её сократительной функции.

По данным КТ органов брюшной полости, просвет нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки был резко расширен до 29 мм, а контраст на отсроченной фазе сканирования (когда он выводится из организма) в тощую кишку попадал замедленно. Это указывало на дуоденостаз, т. е. нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки.

По данным КТ-ангиографии брюшного отдела аорты, расстояние между аортой и верхней брыжеечной артерией (ВБА) — до 4 мм, угол отхождения ВБА от вентральной поверхности аорты — 15 градусов. Нижняя горизонтальная ветвь двенадцатиперстной кишки была деформирована. Отмечалась картина аорто-мезентериальной компрессии двенадцатиперстной кишки (синдрома Уилки).

Хроническое нарушение дуоденальной проходимости (ХНДП): синдром верхней брыжеечной артерии (синдром Уилки) в стадии декомпенсации.

Это состояние, при котором сдавливается горизонтальная ветвь двенадцатиперстной кишки между аортой и отходящей от неё под острым углом верхней брыжеечной артерией. Из-за этого нарушается прохождение пищи по кишечнику. Основной фактор развития заболевания — индивидуальные особенности анатомии пациента.

Пациентка прошла интенсивный курс предоперационной подготовки, включающий:

После этого пациентке провели хирургическое лечение:

Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. На 2-е сутки пациентка начала питаться жидкой едой. Постепенно её рацион питания расширялся. На 7-е сутки женщине сняли швы, а на 8-е её выписали на амбулаторное лечение.

В течение 2 недель после операции состояние женщины значительно улучшилось, поэтому было принято решение продолжить курс консервативной спазмолитической и прокинетической терапии у гастроэнтеролога в амбулаторных условиях (без госпитализации), т. е. лечение препаратами, которые помогают расслабить гладкую мускулатуру органов ЖКТ и усилить их моторику.

На контрольном осмотре через 2 недели пациентка отметила, что у неё прекратились диспептические расстройства, т. е. работа ЖКТ восстановилась, появился аппетит, улучшилось общее состояние и она поправилась на 4 кг.

Через месяц вес женщины увеличился на 7 кг, она стала лучше себя чувствовать и перестала утомляться. По данным контрольной рентгеноскопии, контраст свободно поступал в культю желудка, её контуры были ровные и чёткие. Гастроэнтероанастомоз (соединение между желудком и кишечником) был состоятелен, его проходимость не была нарушена. Контраст также свободно поступал в петли тонкой кишки.

Этот клинический случай подтверждает, что синдром верхней брыжеечной артерии трудно диагностировать. Прежде всего потому, что эта патология редкая.

Но трудность диагностики заболевания у пациентки была связана не только с этим. У неё не было патогномоничного симптомокомплекса, т. е. клинической картины, характерной именно для синдрома верхней брыжеечной артерии. Расстройства, на которые жаловалась женщина, встречаются и при других, более распространённых заболеваниях, таких как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит и компрессионное сужение чревного ствола — синдром Данбара.

Знание такого редкого заболевания, как синдром верхней брыжеечной артерии, позволяет провести его своевременную диагностику и назначить адекватное лечение, которое сможет повысить качество жизни пациентов с этой патологией.