Авторы
Гинекологстаж 12 лет
Литературный редактор:
Диана Медведева
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
В клинику ко мне обратилась мама с девочкой 15 лет.
Жалобы
Пациентка жаловалась на полное отсутствие менструаций. Тошноты и рвоты не было. Физиологические отправления (мочеиспускание и дефекация) в норме.
Беспокойство девочки усиливало осознание того, что у всех её сверстниц менструация уже есть.
Анамнез
Из анамнеза известно, что девочка родилась от второй беременности. На раннем сроке была угроза выкидыша, других осложнений не отмечалось. Роды срочные, через естественные родовые пути. Оценка по шкале Апгар — 8/9 баллов (норма). Перинатальный анамнез спокойный. Девочка привита по возрасту, хронические заболевания отрицает, на диспансерном учёте не состоит. Ежегодно проходит плановые осмотры.
При подробном опросе матери выяснилось, что в 11 лет у девочки начался рост молочных желёз. С 12 лет отмечалось появление единичных стержневых волос в подмышечных впадинах и на лобке. В 13 лет они планово посетили гинеколога. Со слов девочки, с ней провели беседу (сбор анамнеза) и визуальный осмотр на кушетке. УЗИ не проводилось. Врач дал рекомендации по гигиене и ведению менструального календаря в будущем, а также объяснил, что при отсутствии менструации к 15 годам необходимо повторно обратиться к детскому гинекологу.
Обследование
При осмотре рост составлял 160 см, вес — 46 кг. Кожа чистая. Половая формула: Ма IV (молочные железы соответствуют 4-й стадии по Таннеру), Ах III (оволосение подмышечных впадин 3-й стадии), Р IV (оволосение лобка 4-й стадии), Ме (менархе — первая менструация) отсутствует. При местном осмотре наружные половые органы развиты правильно, без признаков воспаления. Гимен кольцевидный. Выделения из влагалища скудные, слизистые. При ректально-абдоминальном исследовании (пальцевом исследовании через прямую кишку) матка и придатки не пальпировались, область их прощупывания была безболезненной.
При первичном осмотре провели зондирование влагалища ложкой Фолькмана: оно было проходимо на 2 см (не норма). Проведено УЗИ малого таза (трансабдоминально):
- Матка представлена в виде тяжа 2,0 см × 0,5 см × 1,0 см (недоразвитие). Миометрий (мышечный слой матки) и эндометрий (внутренний слой, отторгающийся во время менструации) в структуре не определялись (указывало на недоразвитие).
- Правый яичник: 3,0 × 2,0 × 2,0 см (норма), с мелкими фолликулами 7/8 в срезе до 6 мм в диаметре (функционально сохранён).
- Левый яичник: 3,0 × 2,0 × 2,2 см (норма), с мелкими фолликулами 7/8 в срезе до 5 мм в диаметре (функционально сохранён).
Анализы крови:
- ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) — 7,0 мМЕ/мл (норма);
- ЛГ (лютеинизирующий гормон) — 5,0 мМЕ/мл (норма);
- ТТГ (тиреотропный гормон) — 2,0 мкМЕ/мл (норма);
- Пролактин (гормон, отвечающий за лактацию) — 254 мМЕ/л (норма).
Клинический анализ крови, биохимические анализы и коагулограмма были в норме. Пациентка обследована у генетика: кариотип 46, ХХ (нормальный женский набор хромосом).
Диагноз
Сопутствующий: Первичная аменорея.
Лечение
По данным объективного осмотра и УЗИ, пациентке показана кольпоэлонгация (формирование влагалища). С мамой провели беседу о том, что у девочки отсутствует матка и 2/3 влагалища. Обсудили репродуктивные перспективы и возможности половой жизни. Пациентке подобрали дилататоры (расширители) и показали упражнения для формирования влагалищной трубки.
В течение 6 месяцев было сформировано влагалище длиной 8,0 см. Ей рекомендовали продолжать регулярные упражнения для поддержания результата.
Девочка наблюдалась у меня 3 года. В 17 лет у неё появился половой партнёр, с которым она живёт полноценной половой жизнью. Также с пациенткой проводились беседы по вопросам планирования материнства в будущем (возможности суррогатного материнства с её яйцеклеткой).
Заключение
Этот клинический случай показывает, что при подтверждении синдрома Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера пациенткам показано формирование влагалища, что сохраняет возможности для полноценной половой жизни в будущем. Таким девушкам также иногда требуется помощь психолога. Своевременно начатое лечение способствует более стойкому эффекту от кольпоэлонгации и сохранению репродуктивной функции.
Основная задача при профилактических осмотрах подростка в период его формирования — исключение пороков развития репродуктивной системы. Грамотно и полноценно проведённый осмотр поможет вовремя начать лечение или провести хирургическую коррекцию.
