Авторы
Кардиологстаж 30 леткандидат наук
Литературный редактор:
Елизавета Отмахова
Научный редактор:
Сергей Федосов
Шеф-редактор:
Маргарита Тихонова
Вступление
В больницу обратилась 34-летняя женщина, которую беспокоила одышка и быстрая утомляемость.
Жалобы
Пациентка рассказала, что она чувствовала нехватку воздуха и учащение сердцебиения даже при незначительной нагрузке, например при ходьбе до 100 метров или подъёме на один этаж. Она также быстро уставала.
Ей становилось легче после отдыха.
Анамнез
Первые симптомы появились 7 лет назад на фоне перенесённой ОРВИ: у женщины возникла внезапная одышка при незначительной физической нагрузке. Тогда она решила не предпринимать никаких мер. Однако через некоторое время её состояние резко ухудшилось: одышка значительно усилилась, появилась резкая слабость, головокружение и боль. Всё это побудило её обратиться в больницу.
Врач провёл ей УЗИ, которое выявило расширение правых полостей сердца, признаки умеренной лёгочной гипертензии (среднее давление в лёгочной артерии — 54 мм рт. ст.), а также умеренную недостаточность трикуспидального клапана. С подозрением на тромбоэмболию лёгочной артерии (ТЭЛА) пациентку направили в стационар для дообследования.
По словам женщины, у её отца была лёгочная гипертензия и врождённый дефект межпредсердной перегородки, а у родной сестры — лёгочная гипертензия и дилатационная кардиомиопатия. Мужчина умер в 45 лет, женщина — в 37.
Обследование
При осмотре у пациентки отмечался:
- акцент второго тона над лёгочной артерией — усиление лёгочного компонента сердечного тона, указывающее на повышенное давление в сосудах лёгких;
- систолический шум у основания мечевидного отростка грудины — турбулентный звук крови в фазе систолы (при выбросе крови из камер сердца), что часто связано с недостаточностью трикуспидального клапана.
По результатам электрокардиограммы (ЭКГ):
- синусовая тахикардия с частотой сердечных сокращений 92 удара в минуту;
- отклонение электрической оси сердца вправо;
- перегрузка правого предсердия;
- увеличение правого желудочка с его перегрузкой.
Так как наиболее частой причиной ТЭЛА являются тромбы, женщине провели ультразвуковую допплерографию вен ног, но она не выявила признаков тромбоза.
Диагноз
Идиопатическая лёгочная гипертензия, функциональный класc II–III (минимальная активность вызывает неприятные симптомы). Лёгочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана 2-й (умеренной) степени, недостаточность клапана лёгочной артерии 1–2-й степени.
Лечение
Пациентке назначили:
Женщина не почувствовала улучшения на фоне проводимого лечения, поэтому её направили на консультацию в Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е. А. Чазова. Там ей провели дополнительные обследования, включая генетический анализ на тромбофилии (врождённые состояния, предрасполагающие к образованию тромбов), который выявил у неё полиморфизм гена интегрина альфа-2, гена фибриногена бета и ингибитора активатора плазминогена-1.
Учитывая результаты обследования, пациентке для постоянного приёма назначили:
- Риоцигуат 2,5 мг — по таблетке 3 раза в день под контролем артериального давления;
- Спиронолактон 100 мг — по таблетке в день.
На фоне проводимого лечения у женщины постепенно уменьшилась одышка, результат теста с 6-минутной ходьбой показал, что она стала лучше переносить физические нагрузки.
В настоящее время состояние пациентки стабильно. В течение 3 лет она каждые полгода приходит на профилактический осмотр и делает ЭКГ. По результатам обследования, её состояние остаётся неизменным.
Заключение
Идиопатическая лёгочная гипертензия является редким заболеванием, которое к тому же сопровождается неспецифическими симптомами. Всё это усложняет постановку диагноза. В таких случаях важно подходить к диагностике комплексно, в том числе учитывать семейный анамнез больного и при необходимости проводить генетический анализ.
Если диагноз выставлен правильно, дальнейшая терапия способна значительно уменьшить симптомы, повысить переносимость физических нагрузок и увеличить продолжительность жизни пациента.
