Определение болезни. Причины заболевания
Эхинококкоз — это длительное хроническое заболевание, которое развивается при паразитировании у человека личиночных (пузырных) стадий ленточных червей рода Echinococcus (эхинококка). В зависимости от локализации они поражают печень, лёгкие, головной мозг, реже сердце и другие органы. Вызывают медленно нарастающее сдавление органов и тканей, нарушение их функции, отравляют организм продуктами своей жизнедеятельности. При разрыве эхинококковой кисты может развиться анафилактический шок.
![Сдавление сердца эхинококковыми кистами Сдавление сердца эхинококковыми кистами](/media/bolezny/ehinokokkoz/sdavlenie-serdca-ehinokokkovymi-kistami_s.jpg)
Сдавление сердца эхинококковыми кистами
Этиология
Царство — животные
Тип — плоские черви
Класс — ленточные черви
Отряд — циклофиллиды (Cyclophyllidea)
Семейство — тенииды (Taeniidae)
Род — эхинококки (Echinococcus) и альвеококки (Alveococcus)
На сегодняшний день выделено несколько генотипов эхинококков, которые переносятся животными, имеют различные ареалы обитания и строение.
Возбудители [1]:
- Echinococcus granulosus — вызывает гидатидозную (кистозную) форму эхинококкоза (эхинококкоз). Чаще всего локализуется в печени и лёгких, приводит к образованию кист.
- Echinococcus multilocularis — вызывает альвеолярную форму эхинококкоза (альвеококкоз). Обычно поражает печень, может привести к смерти.
В Новом Свете (Центральной и Южной Америке) обнаружены новые возбудители заболевания:
- Echinococcus oligarthrus — вызывают так называемый "неотропический эхинококкоз";
- Echinococcus vogeli — вызывает поликистозную форму;
- Echinococcus oligarthrus — вызывает крайне редкую уникальную монокистозную форму.
Эхинококк и альвеококк — виды ленточных червей, которые в половозрелом состоянии паразитируют в тонком кишечнике плотоядных животных: первый затрагивает собак, волков, шакалов, второй — лисиц, койотов, иногда собак.
Длина эхинококка — 2-7 мм, альвеококка — 1-4 мм. Их тело состоит из головки и 4-6 члеников, причём первые два бесполые, третий содержит гермафродитную систему органов (яичник, желточник, семенники), а конечный членик является зрелым, имеет в своём составе шаровидную матку и составляет примерно половину длины тела (содержит в среднем до 800 яиц).
![Echinococcus granulosus Echinococcus granulosus](/media/bolezny/ehinokokkoz/echinococcus-granulosus_s.jpg)
Echinococcus granulosus
Яйца паразита овальной формы выделяются с отделившимся конечным члеником. Проходя по кишечнику, они попадают в окружающую среду с экскрементами животных, причём сразу становятся заразными. Они загрязняют почву, траву, воду, могут прилипать к шерсти животного, некоторое время находиться на его морде при вылизывании.
В почве яйца паразита могут сохранять жизнеспособность до года, хорошо переносят сухой климат, становясь элементами пыли. Стандартные средства дезинфекции не оказывают на них эффекта. Гибнут яйца лишь при кипячении в течении 20-30 секунд.
![Яйца паразита [12] Яйца паразита [12]](/media/bolezny/ehinokokkoz/yayca-parazita-12_s.jpeg)
Яйца паразита [12]
Заражение промежуточного хозяина (в т. ч. человека) происходит при проглатывании яиц. Они вылупляются в тонком кишечнике, затем через его стенку проникают в кровеносное русло и разносятся током крови в различные органы, в дальнейшем претерпевая специфические изменения: образование, сохранение и клонирование кист — вторичный эхинококкоз.
Эхинококковые кисты состоят из внутренней зародышевой оболочки и наружной кутикулы. Внутри они содержат бесцветную жидкость с плавающими в ней зрелыми зародышами — сколексами. Кутикулярная оболочка напоминает по структуре хитин насекомых — плотную защитную оболочку. Она непроницаема для микрофлоры, белков хозяина, в т. ч. антител, но при этом обеспечивает паразиту доступ к низкомолекулярным питательным веществам.
Размер кист может быть от миллиметра (не видно на УЗИ) до 40-50 см. Могут содержать в своём составе дочерние кисты, т. е. являться многокамерными. С течением времени вокруг кисты в результате иммунных реакций образуется плотная фиброзная капсула (затрудняет рост и питание кисты), иногда происходит её обызвествление.
![Эхинококковые кисты Эхинококковые кисты](/media/bolezny/ehinokokkoz/ehinokokkovye-kisty_s.jpg)
Эхинококковые кисты
При поедании сырого или недостаточно термически обработанного мяса инфицированных животных (козы, овцы и др.) происходит инфицирование окончательного хозяина: паразит теряет свою оболочку, выходя из личиночной стадии, прикрепляется к слизистой оболочке тонкой кишки и развивается во взрослую особь за 32-80 дней.
Взрослые особи E. vogeli достигают длины до 5,6 мм, а E. Oligarthrus — до 2,9 мм. Они не имеют принципиальных различий в строении и жизненном цикле. Их кисты аналогичны кистам при кистозном эхинококкозе, но они отличаются многокамерностью [1][3][6][11].
Эпидемиология
Эхинококкоз распространён повсеместно (за исключением Арктики и Антарктики). Чаще встречается в сельскохозяйственных пастбищных регионах, где собак кормят органами павших и забитых животных. Распространение болезни зависит от соблюдения санитарной культуры населения.
Альвеококкоз распространён в Северном полушарии (Центральная и Северная Европа, Северо-Западная часть России, Центральная Азия, Япония, Северная часть США, Аляска и Канада). Чаще болеют люди пожилого возраста.
Эхинококкоз, вызванный E. vogeli и E. Oligarthrus, встречается в Центральной и Южной Америке.
Источником заражения для человека являются больные животные.
Основные хозяева эхинококка — дикие и домашние псовые животные (собака, волк, шакал, койот, лиса). Промежуточные хозяева — дикие и домашние копытные животные (козы, овцы, крупный рогатый скот, свиньи).
![Механизм заражения эхинококком Механизм заражения эхинококком](/media/bolezny/ehinokokkoz/mehanizm-zarazheniya-ehinokokkom_s.jpg)
Механизм заражения эхинококком
Основные хозяева альвеококка — рыжие лисицы. Остальные псовые (собаки, в том числе енотовидные, волки) также могут быть хозяевами, хотя и гораздо реже. Промежуточные хозяева — грызуны (мыши полёвки, лемминги и др.).
![Механизм заражения альвеококком Механизм заражения альвеококком](/media/bolezny/ehinokokkoz/mehanizm-zarazheniya-alveokokkom_s.jpg)
Механизм заражения альвеококком
Единственный доподлинно известный основной хозяин E. vogeli — это кустарниковая собака. Теоретически хозяином этого вида паразита могут быть и домашние собаки. Промежуточные хозяева — пака (крупный грызун) и агути (грызуны, похожие на морских свинок).
![Пака (слева) и агути (справа): промежуточные хозяева E. vogeli Пака (слева) и агути (справа): промежуточные хозяева E. vogeli](/media/bolezny/ehinokokkoz/paka-sleva-i-aguti-sprava-promezhutochnye-hozyaeva-e-vogeli_s.jpg)
Пака (слева) и агути (справа): промежуточные хозяева E. vogeli
Окончательный хозяин E. Oligarthrus — дикие животные семейства кошачьих (пума, ягуар, оцелот и др.), промежуточный хозяин — различные грызуны.
Механизм заражения: фекально-оральный (попадание паразитов из кишечника заражённого в организм здорового человека через рот).
Пути передачи паразита:
- алиментарный (с пищей, ягодами, грибами и овощами, загрязнёнными яйцами паразита);
- водный (через загрязнённую паразитами воду);
- контактно-бытовой (в результате разделки шкур заражённых плотоядных животных, слишком тесного контакта с собаками, включая обоюдное облизывание, несоблюдение правил гигиены).
Больной человек для окружающих не заразен. Заразиться при употреблении сырого и недостаточно термически обработанного мяса нельзя, так как зрелые зародыши паразита не способны развиваться в организме человека: для этого им нужен окончательный хозяин — хищное млекопитающее [1][3][7][8].
Симптомы эхинококкоза
От момента заражения до появления первых симптомов может пройти достаточно длительное время, в течение которого развиваются кисты. В этот период, как правило, заболевание обнаруживается случайно при плановом обследовании. Когда киста достигает большого размера, начинается явное отравляющее и механическое воздействие на организм.
Общими симптомами являются:
- аллергические высыпания на теле без чёткого провоцирующего фактора;
- субфебрилитет (повышение температуры тела до 37-38 °С);
- повышенная утомляемость, слабость;
- чувство интоксикации, периодическая тошнота, иногда рвота;
- при длительном течении наблюдается похудание.
Остальные проявления болезни будут зависеть от локализации кисты или кист.
![Беспричинная сыпь при эхинококкозе Беспричинная сыпь при эхинококкозе](/media/bolezny/ehinokokkoz/besprichinnaya-syp-pri-ehinokokkoze_s.jpg)
Беспричинная сыпь при эхинококкозе
При развитии кисты в печени (встречается наиболее часто) появляются неярко выраженные тянущие и давящие ощущения в правом подреберье (иногда это сложно назвать болью). При больших размерах кисты может увеличиваться размер печени: она выступает из-под края рёберной дуги, может ощущаться округлое образование при пальпации.
![Здоровая печень и рёберные дуги Здоровая печень и рёберные дуги](/media/bolezny/ehinokokkoz/zdorovaya-pechen-i-ryobernye-dugi_s.jpg)
Здоровая печень и рёберные дуги
При локализации в лёгких и бронхах возникает беспричинный кашель, иногда с кровохарканьем, а также боли в груди при интенсивном дыхании.
При локализации в головном мозге происходит сдавление мозговых структур, из-за чего развиваются очаговые неврологические симптомы, напоминающие признаки опухоли мозга: головные боли, головокружение, внезапные судороги, тошнота, рвота и др.
Более редкие локализации эхинококкоза (малый таз, почки, кости) также приводят к дисфункции данных органов: нарушение мочеиспускания, боли, переломы и т. п.
Патогенез эхинококкоза
Попав через рот в желудочно-кишечный тракт яйца эхинококка под воздействием пищеварительных ферментов освобождаются от своей наружной плотной оболочки. Они прикрепляюся к слизистой оболочке желудка, пробуравливают её до глубинных слоев, где с течением венозной крови и лимфотока попадают в печень. Именно там задерживается большая часть паразитов — до 85 %. Остальные 15 % проходя печёночный барьер и через нижнюю полую вену попадают в правые отделы сердца и лёгкие. Ещё реже происходит разнос личинок паразита по других органам через большой круг кровообращения.
![Распространение эхинококка Распространение эхинококка](/media/bolezny/ehinokokkoz/rasprostranenie-ehinokokka_s.jpg)
Распространение эхинококка
Осевшая в ткани онкосфера созревает и в течение примерно полугода превращается в кисту. Она представляет собой эхинококковую личинку в виде пузыря, наполненного жидкостью — транссудатом крови с паразитарными антигенами. В зависимости от индивидуальных условий может достигать 5-20 мм в диаметре.
Медленный рост кисты (в среднем 1-3 см в год) может продолжаться практически бесконечно, в результате чего постепенно сдавливаются окружающие ткани: деформируются органы, сдавливаются сосуды, прилежащие ткани атрофируются (истощаются и теряют жизнеспособность). Более быстрое развитие паразита происходит в лёгких из-за лучшего насыщения кислородом и большей разрежённости тканей.
Кисты имеют округлую форму, окружены плотной фиброзной капсулой беловатого цвета (в три слоя). При взаимодействии с иммунной системой хозяина вокруг неё развивается воспалительный процесс, образуются спайки, рубцы, изменения по типу цирроза.
При альвеолярном эхинококкозе не происходит полного завершения образования кисты, и получаются везикулы — пузыри. Им характерен инвазивный рост (внутрь органа), могут напоминать гепатоцеллюлярную карциному.
![Везикулы при альвеолярном эхинококкозе Везикулы при альвеолярном эхинококкозе](/media/bolezny/ehinokokkoz/vezikuly-pri-alveolyarnom-ehinokokkoze_s.jpg)
Везикулы при альвеолярном эхинококкозе
В результате жизнедеятельности кисты происходит биохимический обмен с организмом человека, причём крайне неравноценный: получая нужные питательные вещества и кислород, паразит отдаёт токсичные для хозяина продукты, которые отравляют организм, повышают чувствительность, вызывают интоксикацию, аллергические реакции, снижают иммунитет.
Периодически стенки кист могут немного надрываться. Из-за этого повышается выраженность отравления.
При ударах киста может разорваться. Это приведёт к одномоментному выбросу в кровь, полые органы и межорганное пространство огромного количества ядовитых для организма веществ. По этой причине развивается анафилактический шок, происходит вторичное обсеменение незаражённых органов и тканей.
В процессе роста кисты из-за нехватки питания может произойти гибель части паразитов, кальцификация или нагноение кисты, которое сопровождается выраженным токсико-воспалительным процессом окружающих тканей.
В 2/3 случаев развивается только одна киста, гораздо реже наблюдается множественное кистообразование.
В ответ на внедрение и развитие кист в организме формируются специфические антитела к эхинококку, однако они не обладают явной защитной функцией, поэтому вполне возможны повторные заражения и развитие дочерних кист (например, рецидив заболевания при удалении найденной кисты и росте ранее незамеченных мелких кист). После излечения антитела вырабатываются организмом в течение двух лет. Если они сохраняются дольше, то это наталкивает на мысль о сохранении возбудителя в организме [2][3][6][9].
Классификация и стадии развития эхинококкоза
Наиболее полная классификация эхинококкоза (на примере печени) была представлена В.Я. Глумовым в 1980 году [2][6][7][9].
По принципу заражения выделяют:
- Первичный эхинококкоз (появился впервые).
- Вторичный эхинококкоз (возник повторно):
- диссеминированный (развился из-за разноса личинок паразита по другим органам через кровь и лимфоток);
- рецидивирующий;
- метастатический (возник после вскрытия кисты в сосуд или сердце).
- Первичный множественный эхинококкоз различных органов.
По диаметру эхинококковых кист выделяют три типа образований:
- мелкие (меньше 5 см);
- средние (меньше 10 см);
- крупные (больше 10 см).
По количеству кист образования бывают:
- однокистными;
- многокистными.
По локализации кисты в органе различают:
- подкапсульный эхинококкоз;
- поддиафрагмальный эхинококкоз;
- периферический (поверхностный) эхинококкоз;
- центральный (внутриорганный) эхинококкоз.
По клинико-анатомическим признакам выделяют две формы эхинококкоза:
- Неосложнённая форма.
- Осложнённая форма:
- гнойно-деструктивный холангит и перихолангит (воспаление желчных протоков);
- хронический персистирующий (медленно развивающийся) гепатит;
- паразитарный цирроз;
- желтуха;
- портальная гипертензия
- прорыв кисты с распространением процесса по всему органу или организму;
- нагноение кисты;
- сепсис;
- системный амилоидоз (отложение белков амилоидов во всех тканях организма).
По течению выделяют четыре стадии болезни:
- первая — бессимптомная стадия;
- вторая — стадия начальных проявлений;
- третья — стадия выраженных проявлений;
- четвёртая — стадия осложнений.
Осложнения эхинококкоза
- Нагноение кисты. Развивается, как правило, спустя годы после заражения. Возникает при большом объёме кисты и нарушении её питания. Сопровождается повышением температуры тела до 37-38 °C, интенсивные боли в зоне поражённого органа, аномально высокое содержание нейтрофилов в крови.
- Разрыв кисты. Возможен в любое время, чаще возникает при большом объёме кисты. Может быть спонтанный или произойти после травмы, неправильно выполненной операции или пункции. Сопровождается выраженной аллергической реакцией в виде анафилаксии, болью в месте локализации кисты, резким повышением температуры тела. При бронхолёгочной локализации наблюдается кровохарканье и гидроторакс (скопление жидкости в грудной полости). При внутрибрюшной локализации возможен асцит (скопление жидкости в брюшной полости). При локализации вблизи магистральных желчевыделительных путей развивается холангит и желтуха [3][6][7][11].
Диагностика эхинококкоза
- Общеклинический анализ крови: слегка повышенное содержание лейкоцитов, абсолютная и относительная эозинофилия до 20-30 % (повышение числа эозинофилов), повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). При осложнённых формах: аномально высокий уровень лейкоцитов, повышение числа нейтрофилов со сдвигом влево.
- Биохимический анализ крови: повышение АЛТ, АСТ (в большей степени) и общего билирубина за счёт прямой фракции, диспротеинемия (неправильное соотношение фракций белков крови).
- Иммуноферментный анализ (ИФА): определение антител к паразитам. Обладает высокой специфичностью и чувствительностью. Минимальным диагностическим титром считается 1:400 и выше. Есть небольшой процент людей, у которых антитела по различным причинам не выявляются.
- Ультразвуковая диагностика: выявление округлых единичных или множественных образований при проведении УЗИ органов брюшной полости, почек и др. органов. Как правило, эти образования однокамерные, однородной структуры, с чёткими контурами, иногда с участками акустических теней при обызвествлении. Многокамерность бывает лишь при патологии материнской кисты. Характерной чертой оболочки кисты является её плотность, часто с тонкой гипоэхогенной прослойкой и наличием "песка" на внутренней поверхности. Пункция при этом недопустима — есть риск разрыва кисты, обсеменения и анафилактического шока.
- Флюорография: выявление кист паразита в лёгких.
- КТ и МРТ органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства, головного мозга: выявление и уточнение количества, формы, состава паразитарных кист, выявление невидимых на УЗИ мелких образований.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография: уточнение взаимосвязи кист с желчным пузырём и его протоками [1][3][5][10].
![МРТ-снимок эхинококкоза печени и флюорография лёгких с эхинококковой кистой МРТ-снимок эхинококкоза печени и флюорография лёгких с эхинококковой кистой](/media/bolezny/ehinokokkoz/mrt-snimok-ehinokokkoza-pecheni-i-flyuorografiya-lyogkih-s-ehinokokkovoy-kistoy_s.jpg)
МРТ-снимок эхинококкоза печени и флюорография лёгких с эхинококковой кистой
Дифференцильная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- Абсцесс печени: выраженная интоксикация, лихорадка, тупая распирающая боль в правом подреберье, отсутствие эозинофилии (повышеного уровня эозинофилов в крови). Частое отсутствуют характерные для эхинококка изменения на УЗИ, КТ и МРТ — пузыри с оболочкой. Иммунологические тесты (ИФА) дают отрицательные результаты.
- Непаразитарные кисты печени: отсутствие интоксикации, повышенной температуры тела, болевого синдрома, изменений клинического и биохимического анализов крови, рентгенологичеких признаков. Как правило, на УЗИ, КТ и МРТ чётко видны простые однокамерные кисты. Серологические тесты отрицательны.
- Опухоли печени: возможно наличие тупых ноющих болей, иногда (особенно при распаде) повышение температуры тела, отсутствие эозинофилии, характерный характер строения и кровотока на МРТ, отрицательные серологические тесты, наличие первичной опухоли в анамнезе (метастатическое поражение). Солидные образования на УЗИ, как правило, не имеют чёткой капсулы [2][3][10][11].
Лечение эхинококкоза
Лечение обязательно при любой форме эхинококкоза. Его объём и длительность зависят от локализации и распространённости процесса.
Начинать лечение нужно как можно раньше, чтобы избежать возможного распространения процесса, нарушения работы организма и развития осложнений.
Существует четыре вида тактики:
- Хирургическое лечение (радикальное или паллиативное) с последующей длительной химиотерапией, позволяющей предупредить возможный рецидив болезни из-за случайного обсеменения при операции, наличия мелких невидимых кист, невозможности провести радикальное удаление кист.
- Чрескожное лечение однокамерных кист — миниинвазивное вмешательство без крупных разрезов с помощью техники PAIR (пункции, аспирации, инъекции, повторной аспирации) с последующей химиотерапией.
- Консервативная терапия химиопрепаратами — проводится при невозможности хирургического лечения.
- Выжидательная тактика — проводится при невозможности провести лечение и подозрении на гибель кисты (отсутствие эозинофилии, низкие или отрицательные ИФА-тесты, обызвествление, отсутствие роста кисты в динамике).
Первая и вторая тактики являются преимущественными. В большинстве случаев они позволяют удалить из организма эхинококковую кисту полностью вместе с капсулой (при грамотном выполнении), а также добиться гибели дочерних кист и отсутствия рецидивов при помощи противопаразитаной терапии (при эхинококкозе — не менее шести месяцев, при альвеококкозе — не менее двух лет).
![Удалённые эхинококковые кисты Удалённые эхинококковые кисты](/media/bolezny/ehinokokkoz/udalyonnye-ehinokokkovye-kisty_s.jpg)
Удалённые эхинококковые кисты
Третья лечебная тактика менее эффективна и не всегда позволяет добиться желаемого успеха.
Четвёртая тактика рассматривается как паллиативная медицина (облегчает течение болезни) или временная тактика до выбора необходимого метода лечения.
После успешного лечения за переболевшими устанавливается диспансерное наблюдение до 10 лет с периодическими лабораторными и инструментальными обследованиями [1][3][7][9].
Прогноз. Профилактика
При своевременно выявленном заболевании, одиночно расположенных кистах, своевременно и грамотно проведённом хирургическом и химиотерапевтическом лечении прогноз, как правило, благоприятный.
При запущенном процессе, множественной локализации кист или осложнённом процессе (даже с учётом лечения) прогноз серьёзный с достаточно высокой послеоперационной летальностью (до 16 %). При альвеококкозе прогноз более серьёзен — до 75 % летальных исходов [1][3][4].
Профилактика эхинококкоза включает слаженную работу ветеринарной и санитарно-эпидемиологической служб и включает в себя:
- регулярное обследование и дегельминтизацию собак, отлов диких собак и кошек;
- запрет на скармливание собакам и другим хищникам потрохов и сырого мяса сельскохозяйственных животных и грызунов;
- соблюдение правил личной гигиены после контакта с животными: мыть руки, не разрешать животным облизывания лица людей, мыть ягоды и фрукты, не общаться с неизвестными дикими бродячими животными (особенно детям), не пить сырую воду (особенно из водоёмов);
- проходить профилактические осмотры и обследования тем, чья работа связана с риском заражения (охотникам, работникам ферм и звероводческих хозяйств, пастухам и т. д.);
- прививать скот рекомбинантным антигеном E. granulosu (EG95) [1][3][6][7].
Список литературы
Всемирная организация здравоохранения. Эхинококккоз / Информационный бюллетень [Электронный ресурс]. Дата обращения: 13.10.2019.ссылка
Dandan I.S. Hydatid Cysts // Medscape. — 2019.
Centers for Disease Controland Prevention. Echinococcosis / Laboratory Identification of Parasites of Public Health Concern. — 2019.ссылка
Centers for Disease Controland Prevention. Echinococcosis / Parasites.— 2012.ссылка
Малкарова А.А., Котляров П.М. К вопросу об УЗИ в диагностике эхинококкоза брюшной полости // Эхография. — 2000. — Т. 1. — № 4. — С.47-50.
Бронштейн А.М., Малышев Н.А. Гельминтозы человека. — М., 2010. — С. 17-20.
Сергиев В.П., Лобзин А.Я, Козлов С.С. Паразитарные болезни человека (протозоозы и гельминтозы). — СПб.: Фолиант, 2011. — 608 с.
СанПиН 3.2.3215-14 "Профилактика паразитарных болезней на территории Российской Федерации" от 22 августа 2014 года № 50 (с изменениями на 29 декабря 2015 года).
Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans // ActaTropica. — 2010; 114: 1-16.ссылка
McManus D.P., Gray D.J., Zhang W., Yang Y. Diagnosis, treatment, and management of echinococcosis // BMJ. — 2012; 344: e3866.ссылка
Pawlowski Z., Stefaniak J. Echinococcus granulosus in humans: A neglected issue // Trends Parasitol. — 2003; 19 (10): 439.ссылка
Malki J. S. A., Nahed A. H. Molecular characterization and phylogenetic studies of Echinococcus granulosus and Taenia multiceps coenurus cysts in slaughtered sheep in Saudi Arabia // Open Life Sciences. — 2021. — № 1. — Р. 1252–1260.ссылка